ipogonadismo

Infertilità

L'ipogonadismo negli uomini è una malattia caratterizzata da una diminuzione della produzione di ormoni sessuali maschili - androgeni. La malattia è espressa dal sottosviluppo degli organi genitali esterni e interni, nonché dalle caratteristiche sessuali esterne.

Esistono ipogonadismo primario e secondario. Inoltre, la malattia è divisa in ipogonadismo iper- e ipogonadotropo.

La forma primaria della malattia è il risultato di un difetto nei testicoli stessi, più precisamente, una disfunzione del tessuto testicolare. La ragione per lo sviluppo della patologia - anomalie cromosomiche.

L'ipogonadismo secondario si sviluppa a causa di una violazione della struttura della ghiandola pituitaria, una diminuzione della sua funzione gonadotropica o danni ai centri ipotalamici che regolano l'attività della ghiandola pituitaria.

L'ipogonadismo primario di solito si verifica in tenera età ed è accompagnato da un rallentamento dello sviluppo mentale. La forma secondaria della malattia è spesso causata da disturbi mentali da cui una persona può soffrire a qualsiasi età. Ipogonadismo primario e secondario sono congeniti e acquisiti.

L'ipogonadismo ipogonadotropico è caratterizzato da una ridotta secrezione degli ormoni trofici della ghiandola pituitaria, ipergonadotropa - aumentata.

Cause di ipogonadismo

Ipogonadismo deriva da:

  • Ipoplasia congenita delle gonadi, che è associata ad alcuni difetti genetici. In questo caso stiamo parlando della violazione della struttura tissutale dei tubuli seminiferi, aplasia o disgenesia dei testicoli (monorchismo e anorchismo). L'ipogonadismo è spesso innescato dalla madre che assume determinati farmaci durante la gravidanza. Una violazione del prolasso testicolare può anche contribuire alla malattia
  • Gli effetti tossici di pesticidi, chemioterapia, farmaci (ormoni e tetracicline), alcool e altri;
  • Malattie infettive (orchite di radice, parotite, deferentite, epididimite, vescicolite, ecc.). Questo gruppo include anche danni da radiazioni a seguito di radioterapia e irradiazione di raggi X;
  • Tutti i tipi di danni ai testicoli: lesioni, varicocele, torsione del cordone spermatico, testicoli del volvolo;
  • Processi infiammatori, tumori e disturbi vascolari.

Così, ipogonadismo primario (hypergonadotrophic) a causa di fattori infettivi, traumatici e radiazioni. Secondaria (ipogonadotropo) ipogonadismo ha provocato una più ampia varietà di motivi: la mancanza di danno fetale androgeni ai maggiori centri corticali che regolano la produzione di ormoni ipotalamici di rilascio.

Sintomi di ipogonadismo (primario e secondario)

Le manifestazioni di ipogonadismo negli uomini dipendono dall'età in cui si è manifestata la malattia e dal grado di carenza di androgeni. Se la patologia inizia a svilupparsi nel periodo prenatale, spesso tale violazione porta alla comparsa di organi genitali esterni bisessuali.

Sintomi di androgeno espressi nei disturbi della funzione sessuale: diminuzione della libido, disturbi dell'eiaculazione, e l'orgasmo, disfunzione erettile e una ridotta fertilità spermatozoi.

Inoltre, l'ipogonadismo si manifesta con disturbi psico-emotivi e vegetativi-vascolari. Il paziente scopre un arrossamento del viso, della parte superiore del busto e del collo e periodicamente avverte una sensazione di calore, fluttuazioni della pressione sanguigna, mancanza di aria e vertigini. Sempre più spesso è preoccupato per l'irritabilità, la memoria alterata, l'insonnia, l'affaticamento, le prestazioni ridotte e il deterioramento del benessere generale.

L'ipogonadismo negli uomini è spesso accompagnato da tali sintomi somatici: un aumento del tessuto adiposo, una diminuzione della massa muscolare, ginecomastia, assottigliamento e atrofia della pelle, una diminuzione dei peli sul corpo e sul viso.

A seconda della causa e della forma della malattia, i sintomi possono essere diversi. Quindi, se i testicoli sono colpiti prima della pubertà, allora il paziente soffre della cosiddetta sindrome eunucoide. Una persona è caratterizzata da un'alta crescita sproporzionata, arti allungati, cingolo scapolare sottosviluppato e gabbia toracica. I muscoli scheletrici sono sottosviluppati, il tessuto sottocutaneo è distribuito come nelle donne. Non ci sono praticamente capelli sul viso e sul corpo, la voce è alta, la laringe è sottosviluppata, il che indica uno sviluppo debole delle caratteristiche sessuali secondarie. Nell'ipogonadismo negli uomini, la dimensione del pene è innaturalmente piccola, non si osservano pieghe sullo scroto e la ghiandola prostatica non può essere percepita meccanicamente.

Nell'ipogonadismo secondario, oltre ai principali sintomi della carenza di androgeni, c'è l'obesità e la funzione alterata delle ghiandole endocrine - la corteccia surrenale e la ghiandola tiroidea. Il paziente quasi non sente il desiderio sessuale, non ha potenza.

Con lo sviluppo dell'ipogonadismo dopo la pubertà, i sintomi sono meno pronunciati a causa della formazione di genitali e del sistema muscolo-scheletrico. Tuttavia, i seguenti segni sono ancora caratteristici di questa forma di malattia:

  • Diminuzione dei testicoli;
  • Diradamento della pelle;
  • Obesità femminile;
  • Ridurre lo spessore dei capelli del viso e del corpo;
  • Disfunzione sessuale;
  • infertilità;
  • Disturbi vegetativo-vascolari.

Quasi la metà dei casi di infertilità maschile è una conseguenza dell'ipogonadismo.

Diagnosi e trattamento dell'ipogonadismo

Per identificare la malattia usando i seguenti metodi:

  • Esame generale del paziente;
  • Esame del sangue ormonale per testosterone, ormone luteinizzante, globulina legante gli steroidi sessuali e ormone follicolo-stimolante;
  • Determinazione di alcuni ormoni pituitari, ormoni sessuali;
  • Analisi genetica;
  • sperma;
  • Risonanza magnetica del cervello

L'ipogonadismo è una malattia cronica che è difficile da curare completamente. Tuttavia, è sempre possibile ridurre i sintomi. Per iniziare, il medico determina le cause della malattia, quindi prescrive un trattamento adeguato di ipogonadismo.

Se la malattia compare dopo la pubertà, l'obiettivo principale del trattamento è prevenire ulteriori anormalità e infertilità. L'infertilità sullo sfondo dell'ipogonadismo congenito o della pre-pubertà è incurabile.

La scelta della terapia dipende dal quadro clinico della malattia e dalla gravità dei sintomi. Il trattamento dell'ipogonadismo è la correzione della carenza di androgeni e la normalizzazione del sistema riproduttivo. Le misure opportunamente scelte, applicate per lungo tempo, sono in grado di riprendere la crescita delle caratteristiche sessuali secondarie e di regolare la produzione di androgeni.

Le forme congenite e acquisite della malattia con l'abilità di riserva dei testicoli vengono trattate con una speciale terapia stimolante. Ai ragazzi vengono somministrati farmaci non ormonali, mentre agli uomini vengono somministrate piccole dosi di androgeni e gonadotropine (ormoni). Se la capacità di riserva è assente, la persona dovrà usare il testosterone per tutta la vita.

A volte il trattamento dell'ipogonadismo viene eseguito chirurgicamente, sebbene tali casi siano estremamente rari.

Ipogonadismo negli uomini

La patologia più comune delle ghiandole genitali è l'ipogonadismo, a causa della ridotta secrezione di androgeni da parte dei testicoli. Esistono ipogonadismo primario e secondario.

Ipogonadismo primario

ipogonadismo primario a causa di una lesione diretta sviluppa processo di malattia testicolare o come risultato di castrazione. Ipogonadismo si manifesta in violazione spermatogenesi contorto tubulo seminifero, che porta alla sterilità, e la sintesi di testosterone nelle cellule di Leydig, con conseguente sviluppo e il mantenimento delle caratteristiche sessuali secondari inadeguata.

ipogonadismo primario (ipogonadismo ipergonadotropo) sviluppa lesione testicolare congenito, la presenza di due o più cromosoma X (sindrome di Klinefelter) ed è caratterizzata dalla stimolazione della risposta di LH e FSH.

Le cause di ipogonadismo primario del testicolo agenesia possono manifestarsi in assenza dei testicoli nello scroto o del canale inguinale e la pubertà, dopo 7-14 settimane di gestazione, testicolare orchite danni, come la parotite, traumi, chirurgia, la radioterapia, la chemioterapia e criptorchidismo su il cancro.

Il quadro clinico dipende dall'età in cui si è verificato il danno testicolare.

Se il fallimento del testicolo si è sviluppato prima della pubertà, i sintomi caratteristici sono un piccolo pene, piccoli testicoli, mancanza di spermatozoi, scarsa crescita dei peli sul viso e sul corpo e un "aspetto eunucoide". I pazienti hanno ancora una voce alta. Caratterizzato da un'alta crescita con arti sproporzionatamente lunghi (la lunghezza della braccia è di 6 cm in più rispetto all'altezza).

Se il fallimento del testicolo si sviluppa dopo la pubertà, le caratteristiche sessuali secondarie regrediscono gradualmente nei pazienti, la crescita dei capelli sul viso e il corpo rallenta e la massa muscolare diminuisce. Di regola, la libido e la potenza sono perse.

Ipogonadismo secondario

L'ipogonadismo secondario si sviluppa con disturbi del sistema ipotalamo-ipofisario, chiamato ipogonadismo ipogonadotropo, ed è caratterizzato da una deficienza di LH e FSH, seguita da carenza di testosterone.

L'ipogonadismo ipogonadotropo si sviluppa di solito con ipopituitarismo, sindrome di Kolmen - difetti congeniti dello sviluppo nella linea mediana (la genesi dei lobi olfattivi, anosmia, palatoschisi) e ritardo nello sviluppo sessuale.

Il ruolo principale nella patogenesi dell'ipogonadismo secondario ha una diminuzione della produzione di androgeni a causa dell'insufficiente secrezione di ormoni gonadotropici.

Il quadro clinico dell'ipogonadismo secondario è simile a quello dell'ipogonadismo primario.

Il recupero della spermatogenesi in pazienti con lesione primaria di testicolare impossibile. In ipogonadismo ipogonadotropo può causare spermatogenesi stimolando testicoli iniezioni di gonadotropina corionica 1500 UI / m 3 volte a settimana e gonadotropina menopausale. Forse dosi somministrazione di GnRH impulso ogni 90-120 min. carenza di testosterone può essere ridotto iniezioni prolungati di preparazioni di testosterone (testosterone depot).

Ipogonadismo primario

La patologia che si sviluppa a causa della ridotta produzione o funzione degli ormoni sessuali sullo sfondo delle lesioni ovariche nelle donne e dei testicoli negli uomini è chiamata ipogonadismo primario. Il quadro clinico della malattia può cominciare a manifestarsi prima nell'infanzia e nell'età adulta.

Nei bambini, l'ipogonadismo è difficile da diagnosticare, ad eccezione dei casi in cui l'ipogonadismo è combinato con ritardo mentale, ritardo mentale, displasia, grave patologia endocrina. Dall'età di 13-14 anni, gli adolescenti hanno un ritardo nella comparsa delle caratteristiche sessuali secondarie, vale a dire c'è l'ipogenitalismo.

classificazione

L'ipogonadismo primario si sviluppa come conseguenza del danno gonadico, cioè degli organi che producono ormoni sessuali. La violazione è congenita, acquisita. Le forme congenite si sviluppano sullo sfondo di una ridotta produzione o sensibilità a tali ormoni come:

  • prolattina;
  • Ormoni sessuali femminili;
  • Ormoni sessuali maschili;
  • Luteinizing (LH), follicolo stimolante (FSH);
  • adrenocorticotropo;
  • Tiroide-stimolante.

L'ipogonadismo primario è sempre ipergonadotropico, cioè si nota l'iperproduzione di ormoni gonadotropici da parte dell'ipofisi, ma le ghiandole sessuali non sono sensibili a loro. L'ipogonadismo primario acquisito si sviluppa sullo sfondo delle seguenti condizioni patologiche:

  • Torsione dei testicoli;
  • Il testicolo non è sceso nello scroto e si trova nell'inguine del canale o nella cavità addominale;
  • Sindrome da regressione testicolare;
  • Malformazioni congenite caratterizzate da mancanza di testicoli, appendici, dotti deferenti, prostata;
  • Infiammazione dei testicoli contro la parotite, l'influenza, la gonorrea, la febbre tifoide e altre malattie infettive;
  • Menopausa precoce prima dei 40 anni, cessazione delle regolari mestruazioni;
  • Lesioni gravi e operazioni sugli organi pelvici;
  • Radiazioni, chemioterapia;
  • Processi autoimmuni;
  • Infezioni a trasmissione sessuale;
  • Effetti tossici di droghe, sostanze chimiche, droghe, alcol.

Quadro clinico

La clinica dipende dall'età della manifestazione di ipogonadismo, la causa, il sesso del paziente. I sintomi dell'ipogonadismo primario e secondario dipendono non tanto dalla mancanza di ormoni sessuali, ma dal momento della loro mancanza.

iperprolattinemia

Una quantità eccessiva di prolattina è la principale manifestazione della disfunzione del sistema riproduttivo. La sintesi di FSH, LH è disturbata, l'ipogonadismo, l'infertilità si sviluppa. È secreto dalla ghiandola pituitaria sotto il controllo della dopamina, prodotto dall'ipotalamo. Le cause dell'iperprolattinemia possono essere fisiologiche, ad esempio, gravidanza, rapporti sessuali, sforzo fisico. I processi patologici che causano un aumento della prolattina nel sangue includono:

  • Educazione volumetrica, lesioni, chirurgia cerebrale;
  • acromegalia;
  • Tumori della ghiandola pituitaria, tasca di Ratke;
  • Malattia renale allo stadio di insufficienza renale cronica;
  • Cirrosi del fegato;
  • Sindrome convulsiva;
  • Cisti multiple nelle ovaie;
  • Farmaci - antidepressivi, antistaminici, stupefacenti, bloccanti dei recettori della dopamina, contraccettivi.

L'ipogonadismo primario negli uomini si manifesta con una diminuzione della potenza, una diminuzione di una o più caratteristiche sessuali secondarie, ginecomastia e oligospermia. Nelle donne, il ciclo mestruale è disturbato, il desiderio sessuale diminuisce, la galattorrea e la frigidità compaiono. Di regola, all'inizio, i pazienti si lamentano di un mal di testa, un restringimento dei campi visivi.

apituitarism

Una malattia che si verifica a causa di una produzione compromessa o della completa assenza di uno o più ormoni ipofisari. L'ormone somatotropo (STH) soffre più spesso, il che porta ad un ritardo della crescita, mentre le proporzioni del corpo rimangono. Questa è una caratteristica molto importante per la diagnosi differenziale con displasie scheletriche, che sono caratterizzate da accorciamento sproporzionato degli arti. I segni di una carenza di ormone della crescita sono:

  • Più tardi dentizione;
  • Carie multiple
  • Pelle sottile;
  • Voce alta;
  • Capelli fragili;
  • Piccolo pene;
  • Tendenza a condizioni ipoglicemizzanti;
  • Normale sviluppo intellettuale

In violazione della produzione di ormone stimolante la tiroide si sviluppa una tendenza a rallentare la funzione cardiaca, la pelle secca, l'aumento immotivato del peso corporeo, la lentezza, la tendenza alla stitichezza. I disturbi mentali non sono praticamente osservati.

Il problema più serio e potenzialmente letale è l'ipocorticismo, che nella vita ordinaria non si manifesta con l'eccezione di sintomi aspecifici, come aumento dell'affaticamento, bassa pressione sanguigna e debolezza generale. Nel caso di una malattia infettiva, la produzione di stress dell'ACTH, il cortisolo cade catastroficamente, che può essere fatale.

Fallimento ovarico primario

L'ipogonadismo primario nelle donne è il risultato di disturbi autoimmuni, che portano alla sterilità, accompagnato da sintomi di diabete, ipotiroidismo. La condizione si sviluppa con esaurimento prematuro della funzione ovarica, con lo sviluppo della menopausa precoce, congenita. Esternamente, le ragazze sembrano molto caratteristiche:

  • Le ghiandole mammarie non sono sviluppate;
  • Costruzione tozza;
  • Capezzoli ampiamente distanziati su una cassa piatta;
  • Postura scorretta;
  • Collo corto;
  • Bassa attaccatura dei capelli sul collo;
  • Di profilo, la ragazza sembra un uccello anna a causa della struttura specifica del cranio;
  • Ci può essere un'omissione della palpebra superiore, deformazione delle orecchie.

Ipofunzione testicolare

Questa condizione si manifesta nel fatto che il corpo maschile non è in grado di produrre una quantità sufficiente di testosterone. T. o. l'equilibrio ormonale del corpo è disturbato, la riproduzione soffre. Se la funzione è diminuita alla pubertà, allora soffre la formazione di caratteristiche sessuali secondarie. I genitali rimangono piccoli, non c'è pelosità maschile, la voce rimane gentile, morbida.

Se l'abilità ormonale ha sofferto durante la pubertà, la libido andrà persa, le capacità riproduttive aumenteranno eccessivamente la ghiandola mammaria e la funzione ne risentirà se non ci sono testicoli, come accade dopo la parotite, gli infortuni sportivi, il ciclismo lungo, la moto. Quindi i testicoli sono costantemente a temperatura elevata. Dopo la fine della pubertà, una violazione della produzione di ormoni maschili si manifesterà nei seguenti segni:

  • Disfunzione erettile, eiaculazione;
  • infertilità;
  • Riduzione in altezza, perdita di capelli esistenti;
  • Massa muscolare ridotta;
  • Lo sviluppo di cambiamenti osteoporotici nelle ossa;
  • vampate di calore;
  • Prestazioni alterate, durata dell'attenzione;
  • Costante sensazione di stanchezza;
  • Sfondo d'umore ridotto;
  • Ginecomastia.

Diversi tipi di pubertà ritardata

Il ritardo nello sviluppo e nella pubertà è osservato con tali anomalie genetiche come Shereshevsky, sindrome di Klinefelter, Noonan e altri. La sindrome di Shereshevsky è una malattia cromosomica delle ragazze, che si manifesta con un ritardo nella crescita, ipogonadismo ipergonadotropico, rughe del collo pterigoideo, ridotta crescita dei peli, ptosi, palato gotico e padiglioni auricolari ruotati.

Sindrome di Klinefelter - ipogonadismo ipergonadotropo negli uomini, una patologia frequente che non è stata riconosciuta da molto tempo, è la causa più comune di ipogonadismo, disfunzione erettile, diminuzione del volume testicolare, infertilità, ginecomastia. Symptomocomplex Noonan è esternamente simile alla sindrome di Shereshevsky, ma è ugualmente comune nelle donne e negli uomini, i pazienti hanno bassa statura con una quantità sostenuta di ormone della crescita. Nelle ragazze, le funzioni sono raramente colpite, i ragazzi hanno criptorchidismo, ipogonadismo ipergonadotropo.

La sindrome da insensibilità agli androgeni si sviluppa nelle ragazze - con la preservazione delle caratteristiche sessuali secondarie, non c'è il ciclo mestruale. La sindrome dei testicoli scomparsi si manifesta con uno sfondo ormonale normale in caso di improvvisa scomparsa del testicolo dallo scroto, ad esempio, sullo sfondo delle fratture delle ossa pelviche. Sindrome della cappella - con il cariotipo femminile, sono normalmente sviluppati genitali maschili interni e segni esterni.

trattamento

Quando l'ipogonadismo è un sintomo della malattia endocrina, è necessario trattare questa patologia, ad esempio, prolattina, malattia della tiroide, Cushing. Quando l'ipogonadismo è una patologia indipendente, è necessaria la terapia ormonale sostitutiva. Negli uomini, il trattamento viene effettuato con androgeni da 14-15 anni di età, nelle donne - con estrogeni da 11-12 anni a vita. Le medicine sono prescritte dal medico curante in una dose scelta individualmente a seconda dell'età della manifestazione della malattia, della gravità delle manifestazioni cliniche, dei difetti genetici.

Ipogonadismo primario e secondario

L'ipogonadismo è una condizione patologica derivante dall'insufficienza funzionale delle ghiandole sessuali e da una diminuzione della secrezione degli ormoni sessuali. L'ipogonadismo è caratterizzato da ipoplasia degli organi genitali interni ed esterni e caratteristiche sessuali secondarie indistintamente espresse.

Esistono ipogonadismo primario e secondario.

Ipogonadismo primario si verifica quando una gonade è direttamente interessata (geneticamente determinata, embrionale, a seguito di un processo infiammatorio infettivo o lesione), dopo la castrazione, con tumori ormonalmente inattivi delle ghiandole sessuali, negli uomini con criptorchidismo.

Ipogonadismo secondario si sviluppa a causa di insufficiente stimolazione delle ghiandole sessuali da parte degli ormoni gonadotropici della ghiandola pituitaria mentre diminuisce la loro secrezione dovuta alla distruzione del tessuto dell'adenoipofisi di un tumore, di origine infettiva o traumatica. Nelle donne, una delle cause più frequenti di diminuzione della produzione di ormoni gonadotropici è la necrosi della ghiandola pituitaria dopo un forte sanguinamento durante il parto. In alcuni pazienti, c'è una disfunzione congenita della formazione di neuro-ormoni ipotalamici o gonadotropine o la sintesi di ormoni biologicamente inattivi. L'ipogonadismo secondario viene rilevato solo alla pubertà (pubertà) o successiva. Può svilupparsi con acromegalia, distrofia adiposogenitale, ipofisi, ecc.

A seconda del momento del cuneo, le manifestazioni della malattia distinguono tra forme embrionali, pre-puberali e post-puberali di ipogonadismo. Nelle forme embrionali di ipogonadismo, c'è o assenza (agenesia) o un estremo sottosviluppo (disgenesia) delle gonadi e criptorchidismo (negli uomini).

Le forme pre-puberali dell'ipogonadismo sono caratterizzate dall'ipoplasia degli organi genitali, dalla presenza di caratteri sessuali secondari indistintamente espressi o dalla loro assenza, dall'eunucoidismo (fig.) E dall'assenza di mestruazioni (nelle ragazze). In futuro, i pazienti con forme pre-puberali di ipogonadismo hanno caratteristiche infantili e sembrano molto più giovani dei loro anni. Nelle forme post-puberali di ipogonadismo negli uomini, si nota la scomparsa delle caratteristiche sessuali secondarie, lo sviluppo di impotenza, nelle donne - la cessazione delle mestruazioni, l'atrofia progressiva degli organi genitali interni ed esterni.

Nei pazienti con ipogonadismo, si osservano spesso disturbi del metabolismo delle proteine ​​e dei grassi: obesità o cachessia, disturbi cardiovascolari, cambiamenti nel sistema articolare-osseo. L'ipogonadismo primario, che si è sviluppato nella prima infanzia, conduce all'infantilismo; l'ipogonadismo secondario è spesso accompagnato da disturbi mentali (vedi Sindrome mentale endocrina).

La diagnosi viene effettuata in presenza di sintomi di sottosviluppo degli organi genitali esterni e interni, di caratteristiche sessuali secondarie non definite esplicite o della loro assenza. La diagnosi è confermata dai risultati di uno studio citogenetico (determinazione del cariotipo e della cromatina sessuale) e dei dati a raggi X, che consente di determinare la condizione della sella turca e il grado di ossificazione scheletrica (vedi studio a raggi X). L'ipogonadismo primario è differenziato da ipogonadismo secondario secondo il contenuto di ormoni gonadotropny in siero di sangue. In alcuni pazienti con ipogonadismo secondario a causa di una diminuzione dell'attività della ghiandola pituitaria, la funzione della ghiandola tiroidea e della corteccia surrenale si riduce. L'aumento della secrezione di ormoni sessuali dopo l'iniezione di gonadotropina corionica indica anche la presenza di ipogonadismo secondario.

Il trattamento dell'ipogonadismo primario è la terapia sostitutiva con gli ormoni sessuali (vedere Farmaci androgeni, farmaci estrogenici). Nell'ipogonadismo secondario i pazienti vengono trattati con gonadotropine (se necessario in associazione con ormoni sessuali). I farmaci e le loro dosi sono selezionati individualmente. Nei ragazzi, nel trattamento dell'ipogonadismo, un punto importante è il trattamento farmacologico o chirurgico del criptorchidismo.

Il trattamento sistematico contribuisce allo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie, le mestruazioni si verificano nelle donne, la potenza è parzialmente ripristinata negli uomini, la vita sessuale diventa possibile, la gravità dei fenomeni associati all'ipogonadismo diminuisce (osteoporosi, ritardo nella formazione scheletrica, ecc.).

Il trattamento di solito inizia in cliniche specializzate e poi viene effettuato su base ambulatoriale, sotto la supervisione di un endocrinologo, urologo e ginecologo.

La previsione per la vita e il lavoro è favorevole.

Ipogonadismo primario e secondario

L'ipogonadismo è una malattia caratterizzata da una carenza nel funzionamento delle ghiandole sessuali, una violazione della produzione di ormoni sessuali. Nella maggior parte dei casi, questa malattia è caratterizzata dal sottosviluppo degli organi genitali interni ed esterni, oltre che dalle caratteristiche sessuali secondarie.

sintomi

Se l'insufficienza androgenica di qualsiasi genesi è comparsa nelle prime fasi della formazione del corpo maschile (fino a 20 settimane), si sviluppano gravi disturbi nella differenziazione del sesso, espressi clinicamente dall'intersessualità (ermafroditismo) e procedendo sempre con il quadro clinico dell'ipogonadismo. Dopo 20 settimane di embriogenesi, anorchismo, aplasia testicolare monolaterale (monorchismo) o bilaterale, si verifica ipoplasia testicolare mono- o bilaterale. Ciò porta al sottosviluppo degli organi genitali esterni e interni, al ritardo o all'assenza dello sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie e della sessualità.

Se la carenza di androgeni si verifica dopo la nascita, ma prima della pubertà, la pubertà non si manifesta e si sviluppano segni di eunucoidismo. La castrazione precoce (spesso dovuta a traumi ai testicoli) porta anche alla formazione dell'eunucoidismo.

L'insorgenza di carenza di androgeni nel periodo postpubertal, oltre a una leggera regressione della crescita dei capelli sessuali, porta all'estinzione della libido, a una ridotta potenza, a sintomi di involuzione prematura.

motivi

A seconda della causa dello sviluppo della malattia, l'ipogonadismo primario e l'ipogonadismo secondario sono isolati.

L'ipogonadismo primario si sviluppa a seguito di insufficienza testicolare negli uomini e nelle ovaie nelle donne. Identificare le principali cause di questa forma della malattia:

  • disturbi dello sviluppo cromosomico;
  • l'ipogonadismo negli uomini può svilupparsi nella patologia del prolasso testicolare, dopo l'orchite (infiammazione testicolare), trauma e chirurgia del testicolo senza successo, prima castrazione;
  • malattie infettive acute e croniche che sono state sofferte durante l'infanzia;
  • reni e malattie del fegato;
  • un intervento chirurgico;
  • radiazioni.

Il più delle volte, l'ipogonadismo primario causa la sindrome di Klinefelter negli uomini e la sindrome di Turner nelle donne.

L'ipogonadismo secondario si sviluppa con insufficiente funzionamento dei centri del cervello che controllano la produzione delle ghiandole sessuali. Questi centri cerebrali sono chiamati ipofisi e ipotalamo. Questa forma della malattia è anche chiamata ipogonadismo ipogonadotropo.

Ci sono ragioni che contribuiscono allo sviluppo dell'ipogonadismo secondario:

  • disturbi genetici;
  • malattie infettive;
  • radiazioni;
  • tumori ipofisari - prolattinoma negli adulti e craniofaringoma nei bambini;
  • lesioni e interventi chirurgici;
  • rapida perdita di peso significativa;
  • emocromatosi (eccesso di ferro nel corpo);
  • disturbi della ghiandola pituitaria nel periodo embrionale.

La malattia che più spesso porta allo sviluppo di ipogonadismo ipogonadotropo negli uomini è chiamata sindrome di Kalman.

trattamento

Se l'ipogonadismo è una manifestazione di un'altra patologia endocrina, è necessario trattare la malattia sottostante (prolattinoma, ipotiroidismo, tireotossicosi, malattia di Itsenko-Cushing, ecc.). Questi pazienti non hanno bisogno di ulteriori prescrizioni di farmaci androgenici.

Se l'ipogonadismo è una malattia o un sintomo indipendente della malattia (panipopituitarismo, ecc.), I pazienti devono essere costantemente sostituiti con androgeni (ipogonadismo primario, secondario) o gonadotropine (ipogonadismo secondario), vale a dire i farmaci da prescrizione sono per tutta la vita. Lo scopo della farmacoterapia dell'ipogonadismo è la completa normalizzazione dello stato di assolo: la scomparsa dei sintomi clinici della malattia e il ripristino delle caratteristiche sessuali secondarie. La dose del farmaco viene selezionata singolarmente sotto il controllo del livello di testosterone nel sangue, che, sullo sfondo della terapia, deve essere sempre entro i limiti normali (13-33 nmol / l).

Oggi c'è un gran numero di farmaci androgenici per la terapia sostitutiva nel mercato farmaceutico. Fino ad ora, in molti paesi, le forme più popolari di estere testosterone iniettabile, che includono:

  • propionato e fenilpropionato.
  • capronato (decanoato) e isocapronato;
  • anantat;
  • cypionate;
  • undecanoato;
  • butsiklat,
  • una miscela di esteri di testosterone;
  • microsfere di testosterone.

Il propionato di testosterone ha una breve emivita di T1 / 2, deve essere somministrato ogni 2-3 giorni, quindi di solito non viene usato come agente singolo. Gli esteri come cypionate ed enanthate hanno una durata media di azione, di solito vengono usati ogni 7-14 giorni.

Nel nostro paese, i più comuni preparati di combinazione per la somministrazione intramuscolare, contenenti una miscela di esteri di testosterone di capronato, isocapronato, propionato e fenilpropionato. Il propionato di testosterone inizia ad agire rapidamente, ma entro la fine del primo giorno la sua azione praticamente cessa, il fenilpropionato e l'isocapronato iniziano ad agire in circa un giorno, l'azione dura fino a due settimane e l'etere attivo più lungo è capronato, la sua azione può durare fino a 3-4 settimane.

Recentemente, gli esteri di testosterone, come il bucyclate e undecanoato, sono stati sintetizzati, con una durata di azione fino a tre mesi. Approssimativamente lo stesso tempo di azione e una forma speciale del farmaco è microincapsulata, da cui il testosterone viene gradualmente rilasciato dopo l'iniezione. Tuttavia, tutte le forme di iniezione presentano una serie di inconvenienti: la necessità di puntare e, soprattutto, le fluttuazioni della concentrazione di testosterone nel sangue dal sottotipo al sottofisiologico, che è avvertita dal paziente. Recentemente, è stata sintetizzata una nuova forma di testosterone undecanoato per la somministrazione intramuscolare, che ha una durata di azione fino a 12 settimane e non ha un picco di concentrazione. Tuttavia, questo modulo non è registrato in Ucraina.

Come determinare i sintomi del feocromocitoma impara da questo articolo

Collegamento dell'insulina nel diabete qui

primario

L'ipogonadismo primario può essere congenito. La malattia si manifesta con insufficienza testicolare dei testicoli o la loro completa assenza (anorchismo). La patologia si manifesta durante il periodo prenatale. Il ragazzo nasce con un pene, le cui dimensioni sono molto più piccole del normale, così come con uno scroto sottosviluppato.

Ulteriori sintomi di ipogonadismo primario congenito compaiono nell'adolescenza. I giovani con ipogonadismo primario hanno il cosiddetto tipo "eunucoide" di scheletro, sovrappeso, segni di ginecomastia (aumento del seno), un piccolo grado di crescita dei peli.

L'ipogonadismo primario congenito è un evento frequente nelle sindromi genetiche di Klinefelter, Reifenstein, Shereshevsky-Turner, Noonan e Del Castillo.
L'ipogonadismo primario negli uomini può anche essere acquisito. Questa forma della malattia è la più comune e si verifica in media in ogni quinto uomo con infertilità diagnosticata.

L'ipogonadismo primario acquisito si sviluppa a causa dell'infiammazione delle ghiandole sebacee con:

  • orchite (infiammazione dei testicoli),
  • vescicolite (infiammazione delle vescicole seminali),
  • differenziare (infiammazione del cordone spermatico),
  • epididimite (infiammazione dell'epididimo),
  • parotite infettiva (parotite),
  • varicella.

Anche il criptorchidismo (testicoli non diagnosticati nello scroto) è considerato un fattore provocatorio di ipogonadismo primario acquisito. Lesioni o danni da radiazioni ai testicoli possono provocare un guasto funzionale delle ghiandole sessuali maschili.

È anche possibile una forma idiopatica di ipogonadismo primario negli uomini con eziologia inspiegata della malattia.

Con l'ipogonadismo primario acquisito nell'adolescenza, la formazione di caratteristiche sessuali secondarie non si verifica. Nei maschi adulti, la malattia porta ad un aumento del peso corporeo, diminuzione della libido, compromissione dell'erezione e spermatogenesi, diminuzione della gravità delle caratteristiche sessuali maschili e sviluppo dell'infertilità.

secondario

La sindrome di Kallman è caratterizzata da carenza di gonadotropine (ormone luteinizzante e FSH), iposmia o anosmia (diminuzione o assenza di odore). Questi pazienti hanno un difetto congenito nello sviluppo dell'ipotalamo, manifestato in un deficit di ormone rilasciante gonadotropina, che porta ad una diminuzione della produzione di gonadotropine da parte della ghiandola pituitaria e lo sviluppo di ipogonadismo ipogonadotropico secondario. Un difetto concomitante nella formazione dei nervi olfattivi provoca anosmia o iposmia.

Clinicamente in questi pazienti viene rilevato eunucoidismo, che a volte è accompagnato da criptorchidismo. Inoltre, presentano difetti come la scissione del labbro superiore ("labbro leporino") e del palato ("bocca del lupo"), la sordità, la sindattilia (sei diteggiature) e altri.La malattia è familiare, quindi, dall'anamnesi è possibile scoprire che alcuni membri le famiglie hanno o sono state descritte malformazioni. Karyotype in pazienti 46.XY. Il plasma ha un basso contenuto di ormone luteinizzante, FSH e testosterone.

Il trattamento della sindrome di Callman consiste nella somministrazione a lungo termine della gonadotropina corionica o dei suoi analoghi (prophase, pregnil, coriogonina, ecc.) A 1500-2000 U, 2-3 volte a settimana per via intramuscolare - corsi mensili con intervalli mensili. In caso di grave ipoplasia testicolare, insieme alla gonadotropina corionica, vengono anche somministrati androgeni: iniezioni di Sustanon-250 (o Omnadren-250) in 1 ml una volta al mese o testant 10% in 1 ml ogni 10 giorni durante l'anno. Con un livello sufficiente di testosterone nel sangue del paziente come conseguenza del trattamento effettuato solo con gonadotropina, solo la gonadotropina corionica (oi suoi analoghi) può essere trattata. Conduce allo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie, un aumento del pene, la normalizzazione della funzione copulativa. Per ripristinare la funzione riproduttiva, è possibile utilizzare gonadotropine con maggiore attività follicolo-stimolante: humegon, pergonale, neopergonalmente intramuscolare in 75 ME (in combinazione con pregnina o un altro analogo di 1500 UI) 2-3 volte a settimana per 3 mesi. L'ulteriore uso di questi farmaci dipende dall'efficacia del trattamento. A volte la fertilità viene ripristinata.

Il deficit di ormone luteinizzante isolato si manifesta con sintomi caratteristici della carenza di androgeni. Il ruolo principale nello sviluppo di questa patologia è dato dall'insufficienza congenita della produzione di ormone luteinizzante e da una diminuzione della secrezione di testosterone. Una diminuzione della concentrazione di fruttosio nell'eiaculato, così come una diminuzione della motilità degli spermatozoi, osservata in questi pazienti è una manifestazione di carenza di androgeni. Il livello di FSH plasmatico nella maggior parte dei casi rimane entro il range normale, il che spiega la sicurezza di tutte le fasi della spermatogenesi. L'oligozoospermia, osservata in questo stato, apparentemente, è associata ad una mancanza di androgeni. Per la prima volta su tali pazienti riportati nel 1950 Pasqualini. Avevano un quadro clinico chiaramente espresso dell'eunucoidismo e, allo stesso tempo, una spermatogenesi soddisfacente. Tali casi di "fertilità" nei pazienti con ipogonadismo sono chiamati "sindrome di Pasqualini" o "sindrome di eunuco fertile". Quest'ultimo non ha successo, poiché la fertilità è nella maggior parte dei casi compromessa.

I sintomi dipendono dalla gravità della carenza di ormone luteinizzante. Questa sindrome è caratterizzata da sottosviluppo del pene, scarsa crescita dei peli del pube, cavità ascellari e del viso, proporzioni eunuchoidali del corpo, violazione delle funzioni sessuali. I pazienti hanno raramente ginecomastia, nessun criptorchidismo. A volte vanno dal medico per l'infertilità. I risultati dello studio dell'eiaculato sono solitamente dello stesso tipo: il suo piccolo volume, l'oligozoospermia, la bassa motilità degli spermatozoi, una netta diminuzione del contenuto di fruttosio nel liquido seminale. Karyotype 46.XY.

Il trattamento di una deficienza isolata dell'ormone luteinizzante è consigliabile per trattare con gonadotropina corionica o suoi analoghi (pregnil, prophase e altri) 1500-2000 UI per via intramuscolare 2 volte a settimana - corsi mensili con pause mensili durante il periodo riproduttivo della vita. Come conseguenza del trattamento, vengono ripristinate sia la funzione copulativa che quella riproduttiva.

La sindrome di Maddoc è una malattia rara derivante dal simultaneo deficit delle funzioni gonadotropiche e adrenocorticotrope della ghiandola pituitaria. Manifestato dopo la pubertà. Ci sono bassi livelli di ormone luteinizzante, FSH, ACTH e cortisolo nel sangue. Bassa urine 17-ACS. Con l'introduzione della gonadotropina corionica umana, i livelli di testosterone plasmatico aumentano. La funzione tiroidea viene salvata. L'eziologia di questa malattia è sconosciuta.

Sintomi. I pazienti sviluppano una clinica di eunucoidismo in combinazione con segni di insufficienza surrenalica cronica della genesi centrale, pertanto non vi è iperpigmentazione della pelle e delle mucose, che è caratteristica dell'ipocorticismo secondario. Nella letteratura c'è una descrizione di casi isolati di questa patologia.

Il trattamento di tali pazienti viene effettuato insieme alle gonadotropine nel modo consueto: con farmaci che stimolano la funzione della corteccia surrenale (corticotropine) o con l'aiuto della terapia sostitutiva con glucocorticoidi.

hypergonadotrophic

L'ipogonadismo ipergonadotropico associato allo sviluppo sessuale ritardato di solito è causato da anomalie nel numero di cromosomi sessuali, vale a dire Sindrome di Klinefelter nei ragazzi e sindrome di Turner nelle ragazze.

L'esame richiede una storia di sviluppo generale e una valutazione dello stato fisico con una descrizione obbligatoria dei disturbi medici precedenti o attuali, delle circostanze sociali e della storia familiare. È necessario descrivere in dettaglio le proporzioni del corpo, lo stato dell'olfatto e lo stadio della pubertà, e nei ragazzi anche la presenza o l'assenza di testicoli nello scroto. Il peso corporeo e l'altezza al momento dell'indagine dovrebbero essere annotati sulle tabelle percentili insieme all'altezza corrispondente dei genitori.

Precedenti misure preventive di crescita dell'infanzia, che possono essere prese dalle tessere sanitarie scolastiche. I bambini con un ritardo costituzionale di solito sono sempre in ritardo nella crescita, ma il tasso di crescita normale, corrispondente all'età dell'osso, viene mantenuto. Debole crescita lineare, ad es. l'incrocio dei percentili è più probabile associato alla patologia acquisita.

Cause di ipogonadismo ipergonadotropo:

  • chemioterapia / radioterapia delle gonadi;
  • trauma / chirurgia gonadica;
  • carenza di gonadi autoimmuni;
  • parotite epidemica;
  • la tubercolosi;
  • emocromatosi;
  • difetti nella biosintesi degli steroidi;
  • anorchismo / criptorchidismo negli uomini;
  • Sindrome di Klinefelter (47XXY, fenotipo maschile);
  • Sindrome di Turner (45X0, fenotipo femminile).

pituitario

Nella maggior parte dei casi clinici di ipogonadismo ipofisario si notano lesioni organiche dell'area della sella turca. I disturbi funzionali (cioè puramente biochimici) sono rari e di solito consistono in violazioni selettive della sintesi di catene b (deficit isolato di FSH e LH) o catene (insufficienza di produzione di FSH, LH e TSH).

Caratteristiche cliniche L'insufficienza della catena B è indistinguibile dall'ipogonadismo ipotalamico e le catene a catena sono accompagnate da ipotiroidismo secondario.

I risultati del sondaggio C'è una deficienza isolata di FSH o LH quasi alla loro completa assenza. Roentgenograms del cranio entro i limiti normali.

Trattamento dell'ipogonadismo ipofisario. L'induzione dell'ovulazione con gonadotropine esogene può essere complicata a causa della comparsa di anticorpi contro gonadotropine assenti.

ipogonadismo

Ipogonadismo - una condizione patologica in cui vi è una mancanza di funzione delle ghiandole sessuali e una violazione della sintesi degli ormoni sessuali. Esistono forme primarie e secondarie della malattia. L'ipogonadismo primario è accompagnato da un cattivo funzionamento del tessuto secretorio dei testicoli. Quando si verifica un ipogonadismo secondario, l'inibizione dell'attività delle ghiandole genitali maschili, come risultato di ciò, c'è un fallimento nel funzionamento delle strutture che li controllano.

In caso di ipogonadismo, si verificano uno sviluppo incompleto degli organi genitali (interni ed esterni), un sottosviluppo di caratteristiche sessuali secondarie, nonché un disordine metabolico di proteine ​​e grassi (malattie cardiovascolari, una violazione del sistema scheletrico, obesità o cachessia).

La diagnostica e la terapia possono essere eseguite solo da specialisti: ginecologi, andrologi (negli uomini), endocrinologi, ginecologi e endocrinologi (nelle donne). La base del trattamento dell'ipogonadismo della malattia comprende la terapia ormonale sostitutiva. Se necessario, correzione con l'aiuto di operazioni chirurgiche, protesi degli organi genitali e della plastica.

Ipogonadismo può essere maschio e femmina.

Ipogonadismo negli uomini

L'ipogonadismo negli uomini è una malattia causata dalla mancanza di ormoni androgeni nel corpo. Nella forma primaria della malattia, si osserva una maggiore composizione di ormoni gonadotropici nel corpo, spesso definiti ipogonadismo ipergonadotropico. L'ipogonadismo negli uomini è una delle principali cause di infertilità, poiché la malattia riduce la funzione delle ghiandole sessuali. Gli uomini sono spesso inclini alla patologia, questa è una delle malattie più comuni.

Secondo la classificazione distinguere l'ipogonadismo primario e secondario. Considerali in dettaglio.

Ipogonadismo primario negli uomini

A causa della sconfitta dei testicoli, la loro funzione diminuisce, questo provoca lo sviluppo dell'ipogonadismo primario.

L'ipogonadismo primario può essere congenito o acquisito. La malattia è dovuta a insufficienza testicolare del testicolo o alla mancanza di anorchismo. La malattia può verificarsi nel periodo prenatale. Il ragazzo ha un pene alla nascita, la cui dimensione è inferiore alla norma, e lo scroto potrebbe essere sottosviluppato. I ragazzi che hanno un ipogonadismo primario hanno un seno ingrossato, una leggera pelosità e un peso corporeo eccessivo.

L'ipogonadismo congenito (primario) è un fenomeno genetico che si verifica nelle sindromi di Shereshevsky-Turner, Reifenstein, Noonan e Del Castillo, Klinefelter.

L'ipogonadismo primario negli uomini può essere una malattia acquisita. Ogni quinto uomo soffre di questa malattia, a seguito della quale può verificarsi infertilità.

L'ipogonadismo acquisito (primario) può svilupparsi a seguito dell'infiammazione delle ghiandole sebacee con:

  • infiammazione dei testicoli (orchite);
  • infiammazione delle vescicole seminali (vescicolite);
  • infiammazione dell'epididimo (epididimite);
  • infiammazione del cordone spermatico;
  • varicella;
  • parotite infettiva (parotite infettiva).

Con l'ipogonadismo acquisito, il criptorchidismo (testicoli non diagnosticati nello scroto) è considerato uno dei principali fattori. L'insufficienza delle ghiandole sessuali può provocare danni o lesioni alle radiazioni dei testicoli.

Una forma idiopatica di ipogonadismo primario con una causa sconosciuta della malattia può verificarsi anche negli uomini.

Se in adolescenza viene diagnosticata una forma acquisita di ipogonadismo primario, non si formano le caratteristiche sessuali secondarie. Negli uomini adulti con la malattia, si osservano i seguenti sintomi: alto peso corporeo, disfunzione erettile e spermatogenesi, diminuzione della libido, sviluppo della sterilità, segni sessuali maschili sono scarsamente pronunciati.

Ipogonadismo secondario negli uomini

Quando le strutture ipofisarie e ipotalamiche sono influenzate da infiammazione, trauma o tumore, può verificarsi un ipogonadismo secondario.

L'ipogonadismo secondario o ipogonadotropo può essere congenito. Il suo sviluppo si verifica negli ormoni dell'ipotalamo e dell'ipofisi. L'ipogonadismo ipogonadotropico deriva dalle seguenti malattie di natura genetica:

  • La sindrome di Maddoc;
  • Sindrome di Prader-Willi;
  • Sindrome di Pasqualini.

L'ipogonadismo ipogonadotropico può verificarsi spesso nei tumori dell'epitelio cerebrale.

L'ipogonazidemia secondaria può comparire nel cervello durante i processi infiammatori. I motivi possono essere: aracnoidite, encefalite, meningite, meningoencefalite e altri.

Durante la malattia, non solo la funzione delle ghiandole sessuali può soffrire, ma compaiono anche altre patologie, come i disturbi nella termoregolazione, il peso e la crescita lineare e la secrezione della ghiandola tiroidea.

Cause e meccanismi di sviluppo dell'ipogonadismo negli uomini

Lo sviluppo dell'ipogonadismo può essere osservato per varie ragioni, a causa di una violazione delle ghiandole sessuali, che si è verificato a seguito di radiazioni, avvelenamento infettivo o tossico, a causa di interruzioni nell'ipofisi e nell'ipotalamo, che influenzano la regolazione della sintesi degli organi genitali, o se le ghiandole sessuali ha un brutto sviluppo sin dalla nascita.

Spesso la patologia soffre di cambiamenti nel tempo, a seguito della quale l'attività dei testicoli diminuisce e gli ormoni sessuali sono prodotti di meno.

Le ragioni principali per lo sviluppo dell'ipogonadismo sono:

  • deviazioni nello sviluppo delle ghiandole genitali sullo sfondo di difetti genetici;
  • violazione del processo di discesa dei testicoli nello scroto;
  • malattie infettive;
  • effetti tossici di droghe;
  • esposizione a radioterapia o grave danno a causa di raggi X;
  • i disturbi dei testicoli che si sono verificati durante la vita possono spesso essere il risultato di operazioni.

Il meccanismo dell'ipogonadismo

Portare segni di ipogonadismo può essere molto, ma quanto saranno pronunciati dipenderà dall'età del paziente e quanto la sintesi degli ormoni sessuali sia sottostimata.

La malattia può svilupparsi in diversi stadi della vita negli uomini, spesso i segni possono comparire prima della pubertà. Tuttavia, ci sono molti casi in cui gli ormoni sessuali maschili non vengono prodotti troppo intensamente dopo i cambiamenti fisiologici.

Con la sconfitta delle ovaie nell'infanzia, c'è una paura della comparsa della sindrome eunucoide. Di conseguenza, c'è uno scarso sviluppo dei muscoli scheletrici e pettorali. La sindrome eunucoide può essere formata con arti troppo allungati e un fisico sproporzionato, che porta ad un lento processo di ossificazione. È necessario osservare che il tessuto adiposo sottocutaneo non è distribuito troppo rapidamente nel ragazzo, perché questo accade spesso nelle donne e non negli uomini. Uno sviluppo eccessivo delle ghiandole mammarie (ginecomastia) deve necessariamente servire come motivo per rivolgersi all'urologo.

L'ipogonadismo può influenzare la formazione di caratteristiche sessuali secondarie come i capelli sul viso, sul corpo, sul pube. Nel caso in cui si sviluppi ipogonadismo, i peli sul viso e sul corpo saranno meno del normale e sul pube potrebbero essere effeminati. La laringe può anche essere poco sviluppata e la voce è più alta che negli uomini.

L'ipogonadismo ha un effetto significativo sui genitali. Una mancanza di ormoni può influenzare lo sviluppo dei testicoli, la ghiandola prostatica (possono rimanere indietro) e il pene, così come sulla pelle dello scroto, quindi non ci possono essere pieghe.

Se l'ipogonadismo si manifesta dopo la pubertà, i suoi sintomi non sono molto pronunciati. Si può formare una piccola quantità di peli sul viso e sul corpo e anche le funzioni sessuali sono compromesse. Ci sono problemi con il sistema vegetativo-vascolare, si osservano obesità e infertilità.

Sintomi, diagnosi e trattamento dell'ipogonadismo negli uomini

Sintomi di ipogonadismo negli uomini

Il segno principale che indicherà lo sviluppo della malattia sarà la disfunzione dei testicoli, che si esprime nel loro rallentamento nello scroto.

Negli adolescenti durante la pubertà, la crescita dei genitali è completamente o parzialmente assente e le caratteristiche sessuali secondarie si sviluppano lentamente.

Negli uomini adulti i sintomi possono non apparire del tutto, ma in alcuni casi si osserva un sottosviluppo degli organi genitali e della ginecomastia. La quantità di sperma prodotto può completamente scomparire o diminuire. Potresti ancora provare mal di testa, obesità di tipo femminile, anemia moderata e osteoporosi.

Diagnosi di ipogonadismo negli uomini

L'ipogonadismo congenito primario viene diagnosticato se il bambino (neonato) non sente i testicoli alla palpazione. Al fine di confermare la diagnosi, vengono eseguiti esami del sangue per gli ormoni e gli ultrasuoni degli organi pelvici. I principali sintomi della malattia sono i seguenti indicatori: alti o bassi livelli di luteinizzazione e ormoni follicolo-stimolanti nell'ipogonadismo primario, il testosterone è inferiore al normale.

Per determinare l'ipogonadismo secondario negli uomini condurre una ricerca utilizzando la risonanza magnetica, la TC e fare una diagnosi di patologia.

Per determinare le cause dell'ipogonadismo secondario e primario, viene eseguita la diagnosi genetica della patologia.

Viene visualizzato il seguente programma di diagnostica:

  • esami delle urine e del sangue;
  • determinazione del testosterone e delle gonadotropine nelle urine e nel sangue;
  • rilevamento dell'escrezione urinaria quotidiana;
  • studio della cromatina sessuale e del cariotipo;
  • craniografia, esame del fondo, tomografia computerizzata del cranio.

Trattamento dell'ipogonadismo negli uomini

A seconda della causa della malattia, viene anche prescritta la terapia. Per il trattamento dell'ipogonadismo, la terapia sostitutiva viene eseguita dagli organi genitali maschili. Quando si usano droghe, a partire dall'adolescenza, il ragazzo inizia a formare sintomi secondari sessuali. In alcuni casi, è possibile salvare la funzione sessuale.

Trattamento della malattia che ha provocato il criptochismo - chirurgico. L'operazione deve essere eseguita all'età di uno-uno anni e mezzo. Più alta è la posizione nello spazio addominale del testicolo non trattato, più velocemente i processi si verificano nei tessuti delle ghiandole sementi e sono irrecuperabili. Conducono a ipogonadismo primario e sterilità.

Il trattamento della forma ipogonadotropica dell'ipogonadismo è il trattamento della malattia. La chirurgia o il trattamento con radiazioni viene effettuato in presenza di tumori nel cervello.

Il trattamento sostitutivo dell'ipogonadismo (secondario) viene effettuato in base alla complessità della violazione della produzione del sistema ipotalamo-ipofisario degli ormoni del paziente.

Se non è necessario mantenere la funzione di formazione dello sperma del paziente, la malattia viene trattata con testosterone.

In giovane età, gli uomini non usano un lungo ciclo di terapia con testosterone e gli ormoni gonodotropici sono usati per ripristinare la spermatogenesi (ipogonadismo ipogonadotropo).

Se l'ipogonadismo è una conseguenza di qualche tipo di disturbo endocrino, allora è necessario liberarsi della causa principale della malattia.

Il cuore del trattamento chirurgico è il trapianto di testicoli o la falloplastica, che consente anche di ottenere un buon effetto cosmetico.

Ipogonadismo nelle donne

L'ipogonadismo nelle donne si verifica a causa dello scarso sviluppo delle ghiandole sessuali - le ovaie, a seguito di una diminuzione o completa cessazione della loro funzione. Esistono due forme di malattia: primaria e secondaria. Nella forma primaria, le ovaie sono sottosviluppate o danneggiate dopo la nascita. Sotto forma di ipogonadismo secondario, c'è una deficienza o cessazione della secrezione di ormoni gonadotropici e la sintesi di ormoni gonadotropici, o se c'è una mancanza della ghiandola pituitaria anteriore. Le ovaie non possono essere danneggiate.

Ipogonadismo primario

Nell'ipogonadismo primario nelle donne, vi è una mancanza di ormoni sessuali femminili, in conseguenza di ciò si verifica un aumento delle gonadotropine, che portano alla simulazione delle ovaie nella ghiandola pituitaria. Gli estrogeni diminuiscono nel sangue e si verifica un aumento degli ormoni luteinizzanti e follicolo-stimolanti. A causa della mancanza di estrogeni nel corpo femminile, le ghiandole mammarie e i genitali funzionano con menomazioni, il loro sottosviluppo appare e si osservano cambiamenti astrofici.

Le seguenti cause possono portare a ipogonadismo primario:

  • disturbi nella genetica della natura congenita;
  • radiazioni della chemio o radiazioni;
  • anomalie cromosomiche;
  • castrazione chirurgica;
  • iperproduzione di androgeni;
  • tubercolosi ovarica;
  • ipoplasia ovarica congenita;
  • danno autoimmune alle ovaie;
  • malattie infettive;
  • sindrome dell'ovaio policistico;
  • sindrome da femminilizzazione testicolare.

Ipogonadismo secondario

L'ipogonadismo (secondario) può comparire nella patologia ipotalamica-ipofisaria. Durante lo sviluppo, ci può essere una mancanza di sintesi e secrezione di gonodotropine, che influisce sulla funzione delle ovaie. L'ipogonadismo secondario può essere formato nei tumori cerebrali, nei processi infiammatori del cervello, a causa di questo ridotto gonadotropine, che influenzano la funzione delle ovaie.

Il sintomo principale dell'ipogonadismo può essere l'amenorrea, è primario, quando non c'è mai stato il ciclo mestruale, o secondario, quando le mestruazioni persistevano per un certo tempo, ma poi finivano del tutto.

L'amenorrea è divisa in quattro gruppi:

  1. ipogonadismo;
  2. Norgonadotpropnaya;
  3. hypergonadotrophic;
  4. Primario e uterino.
Amenorrea primaria
  1. Non c'è sviluppo puberale, la crescita è ritardata:
    • Sindrome di Shereshevsky-Turner;
    • disgenesia ovarica;
    • violazione del cromosoma X;
    • mosaicismo;
    • ipopituitarismo.
  2. Disfunzione ipotalamo-ipofisaria: idiopatica, tumorale o dopo chirurgia, trauma, radiazioni. Allo stesso tempo, crescita normale, sviluppo puberale - minimo o assente nelle malattie:
    • Sindrome di Callman;
    • danno nel sistema ipotalamo-ipofisario degli organi;
    • ritardo della pubertà idiopatica;
    • malattie sistemiche, stress fisico, cattiva alimentazione.
  3. Sviluppo puberale e crescita normale:
    • in violazione dei condotti dei derivati ​​di Muller;
    • completa sindrome da femminilizzazione testicolare.
  4. Anomalia dei genitali e virilizzazione:
    • varie violazioni di natura rara;
    • sindrome da femminilizzazione parziale del test;
    • disturbi nella biosintesi del testosterone.
Amenorrea secondaria
  1. fisiologica:
    • la menopausa;
    • allattamento;
    • la gravidanza.
  2. Insufficienza ovarica prematura:
    • acquisizioni;
    • congenita;
    • idiopatica;
    • autoimmune;
    • la chemioterapia;
    • lesioni e interventi chirurgici;
    • esposizione;
    • infezione.
  3. Iperprolattinemia (compare dal farmaco):
    • Maroadenoma e prolattinoma.
  4. Esercizio e nutrizione. Il peso corporeo diminuisce: in caso di anoressia nervosa, semplice.
  5. Sindrome dell'ovaio policistico.
  6. Violazioni poco frequenti:
    • dopo il raschiamento, endometrite;
    • con una mancanza di pituitaria (tumore, sindrome della sella turca vuota);
    • tumori delle ghiandole surrenali e delle ovaie.

Cause di ipogonadismo nelle donne

Cause di ipogonadismo primario nelle donne:

  • cattivo sviluppo (dalla nascita) delle ovaie;
  • anomalie cromosomiche;
  • processi infiammatori nelle ovaie, nel sistema immunitario, in conseguenza dei quali il corpo femminile produce anticorpi ai suoi stessi tessuti;
  • rimozione delle ovaie mediante intervento chirurgico;
  • sindrome da femminilizzazione testicolare (aspetto femminile e geni maschili);
  • sindrome dell'ovaio policistico.

Cause di ipogonadismo secondario nelle donne

L'ipogonodismo secondario può comparire nella patologia pipotalamico-ipofisaria, che è caratterizzata da una diminuzione o cessazione della sintesi e della secrezione di gonadotropine, che hanno un effetto regolatore sulla funzione ovarica.

Una malattia può apparire come risultato di infiammazione e tumori cerebrali (encefalite, meningite), che porta ad una diminuzione della funzione delle gonadotropine nelle ovaie.

Nelle donne in età fertile si verifica una disfunzione ovarica accompagnata da amenorrea e irregolarità mestruali.

Esistono sei tipi di amenorrea in cui il ciclo mestruale è disturbato:

  1. Ipermenorrea. Sanguinamento pesante Le cause sono polipi endometriali, fibromi uterini.
  2. Gipomenoreya. Emorragia troppo piccola. Si verificano con tubercolosi, ostruzione cervicale, patologia dell'utero, endometrio.
  3. Polimenoreya. I cicli mestruali sono piccoli (meno di ventuno giorni). Cause: cicli anovulatori frequenti, mancanza del corpo luteo, accorciamento della fase follicolare del ciclo.
  4. Oligomenorrea. I cicli mestruali si verificano in 35 giorni. Causato dal ritardo nelle malattie somatiche di natura grave.
  5. Metrorragia. Il sanguinamento si verifica tra i cicli mestruali. Può verificarsi a causa di malattie della cervice e della vagina, malattie dell'utero.
  6. Amenorrea. Mestruazioni del tutto assenti.

Sintomi, diagnosi e trattamento dell'ipogonadismo nelle donne

  1. In caso di malattia prima della pubertà: scarso sviluppo e se la malattia è iniziata dalla nascita o durante l'infanzia - l'assenza di caratteristiche sessuali secondarie (ghiandole mammarie, glutei, genitali esterni, peli del corpo sotto le ascelle e pubica), alta, stretta bacino;
  2. Quando una malattia si verifica durante la pubertà o dopo la pubertà, sono presenti segni secondari, ma anche molti altri sintomi:
    • nessuna mestruazione o fallimento;
    • distonia vegetativa-vascolare (disturbo nel lavoro del sistema cardiovascolare);
    • atrofia degli organi genitali femminili.

Diagnosi di ipogonadismo nelle donne

Durante l'ipogonadismo, il contenuto di estrogeni nel sangue diminuisce, la composizione delle gonadotropine (ormoni follicolo-stimolanti e luteinizzanti) aumenta.

Per determinare la dimensione dell'utero e delle ovaie sarà sufficiente condurre un esame ecografico. Per identificare un ritardo nella formazione dello scheletro o dell'osteoporosi, viene eseguita la radiografia. Uno dei ruoli principali nell'esame ormonale e nel trattamento è esattamente la diagnosi. Una diagnosi importante è il test con gonadotropina corionica umana.

Se, dopo la somministrazione del farmaco di 1500 UI, il sanguinamento apparirà nell'utero dopo tre giorni, ciò confermerà la reattività incompleta delle ovaie all'azione stimolatoria di LH.

Trattamento dell'ipogonadismo nelle donne

Se hanno diagnosticato l'ipogonadismo primario, allora è necessaria la terapia sostitutiva con etinilestradiolo, ormoni sessuali femminili. All'inizio di una reazione mestruale, è necessario assumere contraccettivi orali combinati, che contengono due tipi di ormoni: gestageni ed estrogeni. Fino a 35 anni, alle donne vengono prescritte droghe come triziston, trikvilar, silesto. Dopo quarant'anni vengono prescritte le donne: klimonorm, trisequens, clemen.

Per i tumori di natura maligna degli organi genitali e delle ghiandole mammarie, la tromboflebite, le malattie renali, le malattie cardiovascolari, la terapia ormonale sostitutiva è controindicata.

La prevenzione dell'ipogonadismo è educare la popolazione e monitorare le donne in gravidanza, prendendosi cura della propria salute.

Il trattamento dell'ipogonadismo è:

  • assunzione di farmaci ormonali;
  • l'uso di androgeni;
  • trapianto di ovaie;
  • uso di contraccettivi orali (per donne).

Quando l'ipogonadismo può verificarsi complicanze:

  • diminuzione dell'attività sessuale;
  • l'obesità;
  • debolezza muscolare;
  • l'anemia;
  • osteoporosi.

A rischio di malattia può essere:

  • HIV-infetti;
  • pazienti che hanno il diabete;
  • persone che hanno sofferto di cancro.

Il trattamento viene effettuato utilizzando una terapia completamente dipendente dal ripristino della capacità riproduttiva e dal reintegro della carenza di estrogeni.

Con l'ipogonadismo avanzato, è necessaria la terapia sostitutiva con gli ormoni sessuali. Durante il trattamento, gli estrogeni vengono somministrati e riproducono il ciclo mestruale. La composizione degli estrogeni dovrebbe essere sufficiente (per i cambiamenti proliferativi dell'endometrio) e la dose dei progestinici dovrebbe fornire una trasformazione secretoria. Dopo l'interruzione del trattamento, si verificherà un'emorragia mestruale.

Se c'è un fallimento ovarico primario (con una femminilizzazione normale), allora possono essere utilizzati i farmaci progestinici estrogeni (ovidone, rigevidon, bisepurin e altri).

Quando i cambiamenti nelle ovaie non sono molto profondi, è necessaria la terapia, che permetterà di normalizzare gli ormoni e normalizzare la funzione riproduttiva.

Le gonadotropine devono essere utilizzate se un test positivo viene determinato durante l'esame con FSH e LH e non vi è atrofia a seguito di esame colpocitologico.

I preparati di gonadotropina vengono assunti con attività di FSH e attività di LH. La scelta di norme di preparazioni è nominata come risultato di diagnosi.

Uno dei regimi di trattamento della malattia sarà: 10 giorni vengono somministrati a 500 IU / me dopo 12 giorni si iniettano 1.500 UI di guadotropina corionica in un giorno.

Se non ci sono sintomi di carenza di estrogeni e il ciclo mestruale è normale, prescrivere citrato di citomene 50-75 mg / die, effettuare 5 giorni consecutivi, a partire dal decimo giorno del ciclo mestruale.

Se viene rilevata l'iperprolattinemia, vengono utilizzati i suoi inibitori della secrezione - bromocriptina, 1,5 compresse due volte al giorno. Durante l'assunzione di farmaci e seguendo tutte le istruzioni del medico, è possibile ripristinare la normale funzione.

Prevenzione dell'ipogonadismo nelle donne

  • trattamento delle malattie veneree e ginecologiche;
  • visite puntuali all'andrologo e al ginecologo;
  • vaccinazione contro la parotite;
  • prevenire le lesioni;
  • non raffreddare eccessivamente, poiché potrebbe essere la causa di varie malattie infiammatorie degli organi pelvici.

Le principali tattiche di trattamento

  1. Quando si stabilisce la diagnosi di ipogonadismo acquisito e se vi sono violazioni del sistema ipotalamico-ipofisario e dei testicoli, è necessario rimuovere la causa della malattia. Nell'ipogonadismo primario, che è causato da spironolattone o ketoconazolo, tali farmaci vengono immediatamente cancellati. Quando l'ipogonadismo secondario, che è apparso a causa di prolattinomi, è necessario applicare la bromocriptina.
  2. Se questo trattamento non può essere eseguito, poiché non porta risultati, la terapia sostitutiva viene eseguita con l'uso di ormoni androgeni, ormoni gonadotropici. I farmaci vengono scelti in base alla terapia.
  3. Gli androgeni sono prescritti per ripristinare la potenza e il desiderio sessuale, per la normale crescita dei capelli e per aumentare la massa muscolare nei pazienti che hanno acquisito ipogonadismo. Come risultato della terapia, la spermatogenesi non stimola gli androgeni.
  4. Per il trattamento di pazienti che soffrono di infertilità con ipogonadismo secondario, sono prescritti ormoni gonadotropina gonadotropici in modalità pulsata e menotropina.
  5. L'infertilità in pazienti che hanno l'ipogonadismo primario il più delle volte non risponde al trattamento.

Raccomandazioni per il trattamento dell'ipogonadismo durante la terapia sostitutiva

  1. La terapia con testosterone è vietata per gli uomini con tumori del seno e della prostata.
  2. La terapia sostitutiva è controindicata per gli uomini che presentano le seguenti patologie: policitemia, sindrome dell'aneo notturno, gravi problemi alla vescica, che sono causati da iperplasia prostatica e da persone affette da malattie cardiache.
  3. Per la terapia sostitutiva, vengono utilizzati solo preparati naturali di testosterone. Applicato per la somministrazione: intramuscolare, intradermica, orale, guancia, sottocutanea. Il medico dovrebbe conoscere tutti gli effetti collaterali di ciascun farmaco. La scelta del farmaco dipenderà dall'effetto.
  4. Se insorgono complicazioni durante il trattamento, la terapia deve essere interrotta. È necessario utilizzare farmaci a breve durata d'azione, poiché con un effetto a lungo termine possono esserci complicazioni se la medicina ha molte controindicazioni.

Procedure applicate
con la malattia Ipogonadismo