Amiloidosi renale

Infertilità

L'amiloidosi renale è una manifestazione di amiloidosi sistemica caratterizzata da un metabolismo ridotto di carboidrati proteici con deposizione extracellulare nel tessuto renale dell'amiloide, un complesso complesso composto da polisaccaridi proteici che porta alla disfunzione d'organo. L'amiloidosi del rene si verifica con lo sviluppo della sindrome nefrosica (proteinuria, edema, ipo- e disproteinemia, ipercolesterolemia) e l'esito nell'insufficienza renale cronica. La diagnosi di amiloidosi renale comprende test delle urine, del sangue e del coprogramma; ecografia dei reni e biopsia. Quando si usa l'amiloidosi renale, viene prescritta una dieta, viene eseguita la terapia farmacologica e vengono corretti i disturbi primari; nei casi più gravi, può essere necessario l'emodialisi e il trapianto di rene.

Amiloidosi renale

In urologia, l'amiloidosi renale (distrofia amiloide, nefrosi amiloide) è pari all'1, 8% di tutte le malattie renali. L'amiloidosi dei reni è la manifestazione più frequente di amiloidosi sistemica, in cui una speciale sostanza glicoproteica, l'amiloide, che viola le loro funzioni, si accumula nello spazio extracellulare di vari organi. L'amiloidosi dei reni, insieme alla glomerulonefrite, è la causa principale della sindrome nefrosica.

Classificazione delle forme di amiloidosi renale

In accordo con i meccanismi eziopatogenetici, si distinguono cinque forme di amiloidosi renale: idiopatica, familiare, acquisita, senile, simile a un tumore locale. Nell'amiloidosi primaria (idiopatica) del rene, le cause e i meccanismi rimangono sconosciuti. Le forme familiari (ereditarie) sono causate da un difetto genetico nella formazione delle proteine ​​fibrillari nel corpo. L'amiloidosi renale secondaria (acquisita) si sviluppa con disturbi immunologici (infezioni croniche, malattie reumatiche, tumori maligni, ecc.). La base dell'amiloidosi senile è un cambiamento involutivo nel metabolismo delle proteine. La natura dell'amiloidosi tumorale locale dei reni non è chiara.

A seconda del tipo di proteina fibrillare contenuta nell'amiloide, varie forme di amiloidosi ("A") sono solitamente designate dalle seguenti abbreviazioni: Tipo AA (secondario, amiloide contiene a-globulina sierica); Tipo AL (idiopatico, nelle catene di amiloide - leggere di Ig); Tipo ATTR (famiglia, senile, nella proteina amiloide-transtiretina); Tipo À22 (dialisi, β2-microglobulina in amiloide) e altri.Le forme idiopatiche, familiari, senili e locali di amiloidosi tumorali si distinguono in unità nosologiche indipendenti. L'amiloidosi renale secondaria è considerata una complicazione della malattia di base.

Data la prevalente lesione di qualsiasi organo e lo sviluppo della sua insufficienza, sono isolate le varianti nefropatica (amiloidosi renale), epinefropatica, neuropatica, epatopatica, enteropatica, cardiopatica, pancreatica, mista e generalizzata dell'amiloidosi. Indipendentemente dalla forma e dal tipo di amiloidosi, gli elementi strutturali specifici dei tessuti vengono espulsi dalla materia amiloide, una diminuzione e, di conseguenza, le funzioni degli organi corrispondenti vengono perse. L'amiloidosi sistemica (generalizzata) comprende AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidosi; a locale - amiloidosi dei reni, atri, isole pancreatiche, cerebrali, ecc.

Cause dell'amiloidosi renale

L'eziologia dell'amiloidosi renale idiopatica nella maggior parte dei casi rimane sconosciuta; a volte la malattia si sviluppa con mieloma multiplo. Oltre ai reni, l'amiloidosi primaria può interessare la lingua, la pelle, la tiroide, il fegato, i polmoni, l'intestino, la milza, il cuore.

L'amiloidosi secondaria è solitamente associata a infezioni croniche (sifilide, tubercolosi, malaria) e al sistema localizzato con le malattie localizzate di primo posto e al sistema locale del primo posto, con l'aiuto di malattie localizzate del luogo colite, morbo di Crohn), tumori (linfogranulematoz, meningioma, neoplasie renali), ecc. L'amiloidosi secondaria colpisce i reni, i vasi sanguigni, i linfonodi, il fegato e altri. noi.

La causa della dialisi amiloidosi dei reni è l'emodialisi a lungo termine del paziente. L'amiloidosi familiare ereditaria si verifica con una malattia periodica, spesso nei paesi del bacino del Mediterraneo (in particolare, la versione portoghese). L'amiloidosi senile è considerata un segno di invecchiamento, che si verifica dopo 80 anni nell'80% delle persone. Le forme locali di amiloidosi possono essere dovute a tumori endocrini, morbo di Alzheimer, diabete di tipo 2 e altre cause.

Tra le teorie sulla patogenesi dell'amiloidosi renale, sono prese in considerazione l'ipotesi immunologica, l'ipotesi mutazionale e l'ipotesi di sintesi delle cellule locali. L'amiloidosi renale è caratterizzata da deposizione extracellulare nel tessuto renale, principalmente nei glomeruli, dell'amiloide, una glicoproteina speciale con un alto contenuto di proteina fibrillare insolubile.

I sintomi dell'amiloidosi renale

Quando l'amiloidosi renale combinava manifestazioni renali ed extrarenali, causando il polimorfismo del quadro della malattia. Durante l'amiloidosi renale, si distinguono 4 stadi (latente, proteinurico, nefrotico, azotemico) con sintomi clinici caratteristici.

Nella fase latente, nonostante la presenza di amiloide nei reni, non si osservano manifestazioni cliniche di amiloidosi. Durante questo periodo prevalgono i sintomi della malattia primaria (infezioni, processi purulenti, malattie reumatiche, ecc.). Lo stadio latente può durare fino a 3-5 anni o più.

Nello stadio proteinurico (albuminurico), c'è una crescente perdita di proteine ​​nelle urine, nella microembruria, nelle leucocitosi e un aumento della VES. A causa della sclerosi e dell'atrofia dei nefroni, la linfostasi e l'iperemia dell'aumento renale diventano densi e diventano di colore grigio-rosa opaco.

Lo stadio nefrosico (edematoso) è caratterizzato da sclerosi e amiloidosi del midollo del rene e, di conseguenza, lo sviluppo di sindrome nefrosica con una tipica tetrad dei sintomi - massiccia proteinuria, ipercolesterolemia, ipoproteinemia, edema resistente ai diuretici. L'ipertensione arteriosa può verificarsi, ma più spesso la pressione sanguigna è normale o diminuita. L'epato-e splenomegalia è spesso notato.

Nella fase azotemica (terminale, uremica) del rene, la cicatrice è rugosa, di dimensioni dense (rene amiloide). Lo stadio azotemico corrisponde allo sviluppo dell'insufficienza renale cronica. A differenza della glomerulonefrite, l'amiloidosi renale persiste gonfiore. L'amiloidosi dei reni può essere complicata da trombosi venosa renale con anuria e dolore. L'esito di questa fase è spesso la morte del paziente dall'uremia azotemica.

Le manifestazioni sistemiche dell'amiloidosi dei reni possono essere capogiri, debolezza, mancanza di respiro, aritmia, anemia, ecc. In caso di adesione dell'amiloidosi dell'intestino si sviluppa una diarrea persistente.

Diagnosi di amiloidosi renale

Nel primo periodo preclinico, è estremamente difficile diagnosticare l'amiloidosi renale. In questa fase, viene data priorità ai metodi di laboratorio: l'esame di urina e sangue. In generale, l'analisi della proteinuria osservata precocemente, che ha una tendenza ad un aumento costante, leucocituria (in assenza di segni di pielonefrite), microembruria, cilindruria.

I parametri biochimici del sangue sono caratterizzati da ipoalbuminemia, iperglobulinemia, ipercolesterolemia, aumento dell'attività della fosfatasi alcalina, iperbilirubinemia, squilibrio elettrolitico (iponatremia e ipocalcemia), aumento del contenuto di fibrinogeno e b-lipoproteine. In generale, un esame del sangue - leucocitosi, anemia, aumento della VES. Nello studio dei coprogrammi, vengono spesso rilevati un grado pronunciato di steatorrea ("feci grasse"), creatore (un contenuto significativo di fibre muscolari nelle feci), amilorrea (presenza di grandi quantità di amido nelle feci).

A causa di disturbi metabolici pronunciati nell'amiloidosi renale, l'ECG può causare aritmie e disturbi della conduzione; con EchoCG - cardiomiopatia e disfunzione diastolica. Un'ecografia addominale rivela un ingrossamento della milza e del fegato. Quando la radiografia del tratto gastrointestinale è determinata dall'ipotensione dell'esofago, dall'indebolimento della motilità gastrica, dall'accelerazione o dal rallentamento del passaggio del bario attraverso l'intestino. Un'ecografia dei reni visualizza il loro aumento (grandi gemme di grasso).

Un metodo affidabile per la diagnosi di amiloidosi è una biopsia renale. Uno studio morfologico della biopsia dopo colorazione con rosso Congo durante la successiva microscopia elettronica in luce polarizzata rivela una caratteristica di bagliore verde dell'amiloidosi renale. L'amiloide può essere rilevata lungo i vasi, i tubuli, i glomeruli. In alcuni casi, una biopsia della mucosa del retto, della pelle, delle gengive, del fegato.

Trattamento dell'amiloidosi renale

Nel trattamento dell'amiloidosi secondaria dei reni, il successo del trattamento della malattia di base gioca un ruolo significativo. Nel caso di una completa cura permanente della patologia primaria, anche i sintomi dell'amiloidosi renale sono spesso regrediti. I pazienti con amiloidosi renale richiedono un cambiamento nella dieta: richiede molto tempo, entro 1,5-2 anni, di mangiare un fegato crudo (80-120 mg / die), limitando proteine ​​e sale (specialmente in caso di insufficienza renale e cardiaca); maggiore assunzione di carboidrati; cibo ricco di vitamine (specialmente vitamina C) e sali di potassio.

agenti patogeni per il trattamento dei reni amiloidosi sono derivati ​​di 4-amminochinolina (clorochina), agenti desensibilizzanti (Chloropyramine, prometazina, difenidramina), colchicina, unitiol et al. La terapia sintomatica per amiloidosi renale comprende somministrare diuretici, antipertensivi, trasfusione di plasma, albumina e simili. D. Viene discussa la fattibilità dell'utilizzo di citostatici da corticosteroidi. Nella fase terminale dell'amiloidosi renale può essere necessaria la dialisi renale cronica o il trapianto di rene.

Prognosi e prevenzione della almyloidosi renale

La prognosi è in gran parte determinata dal decorso della malattia di base e dal tasso di progressione dell'amiloidosi renale. La prognosi è aggravata dallo sviluppo di trombosi, emorragia, aggiunta di infezioni intercorrenti, vecchiaia. Con lo sviluppo di insufficienza cardiaca o renale, la sopravvivenza è inferiore a 1 anno. Le condizioni per il recupero sono accesso tempestivo a un nefrologo e diagnosi precoce dell'amiloidosi renale, trattamento attivo e completa eliminazione della malattia di base.

La prevenzione dell'amiloidosi renale richiede un trattamento tempestivo di qualsiasi patologia cronica che possa causare lo sviluppo della nefrosi amiloide.

Trattamento dell'amiloidosi renale

Cause dell'amiloidosi renale

Amiloidosi - una malattia caratterizzata dal disturbo del metabolismo delle proteine ​​e dei carboidrati per sé e la deposizione manifesta in vari organi (reni, fegato, milza, intestino, membrana sinoviale, muscolo scheletrico) glicoproteina anormale della proteina fibrillare (amiloide) con lo sviluppo di complicanze da organi danneggiati. I depositi possono essere comuni o locali.

Amiloidosi renale - una delle più frequenti manifestazioni di amiloidosi generale, che è caratterizzata da deposizione di amiloide in tutti gli elementi strutturali del rene (glomeruli, tubuli, interstizio, vasi), con conseguente compromissione della funzionalità renale e sviluppo di insufficienza renale cronica.

La frequenza di amiloidosi nella popolazione è di almeno 1: 50.000. Alcune forme cliniche di amiloidosi si osservano in alcune aree del globo: ad esempio, febbre familiare mediterranea o polinopropatia amiloide familiare, che è comune in Giappone, Portogallo, Svezia e Italia. L'amiloidosi si trova più comunemente nelle persone di età matura o avanzata. La prevalenza dell'amiloidosi come sindrome definita clinicamente tra tutte le ospedalizzazioni è di circa lo 0,6%, mentre nei pazienti con tubercolosi attiva raggiunge il 30%, le malattie soppressive - 10%, l'artrite reumatoide - oltre il 20%, l'osteomielite - il 4%.

L'amiloide è una glicoproteina, il cui principale componente sono le proteine ​​fibrillari (componente p), che sono incluse in composti complessi con proteine ​​e polisaccaridi (glicoproteine) di plasma sanguigno che costituiscono il secondo componente essenziale dell'amiloide (componente P). Si trovano proteine ​​amiloidi, simili nelle proprietà alle globuline, nonché all'albumina, al fibrinogeno, all'acido neuraminico. Galattosio e glucosio sono emessi tra i polisaccaridi e galattosamina, glucosamina e fruttosio vengono rilasciati in quantità minori. Le frazioni di proteine ​​e carboidrati sono strettamente interconnesse, il che spiega la pronunciata resistenza dell'amiloide a varie influenze.

I legami di proteine ​​e polisaccaridi nella sostanza amiloide sono estremamente durevoli, il che predetermina la mancanza di effetto quando esposti all'amiloidosi di vari enzimi corporei. A seconda dell'origine dell'amiloide, si distinguono le seguenti forme di amiloidosi:

L'amiloidosi genetica (familiare), ereditata in modo autosomico dominante, è una conseguenza di una mutazione nel gene che controlla la sintesi delle proteine ​​di trasporto ed è sintetizzata nel fegato. Le basi dell'amiloidosi genetica possono essere forme mutanti di altre proteine. L'amiloidosi ereditaria è caratterizzata dalla tendenza dei gruppi etnici ad esso, dalla prevalenza geografica delle forme di questa amiloidosi e dalla presenza di questa malattia nei parenti. Le manifestazioni cliniche consistono in recidiva infiammazione sierosa o fibrinosa delle membrane degli organi interni. La malattia si verifica con attacchi di dolore nell'addome, nel torace, ecc. Spesso i pazienti erroneamente operano di appendicite, colecistite, pancreatite, e altri. Studio istologico di tessuti (dopo le operazioni e biopsie) si estendono con la proliferazione di capillari e infiltrazione linfocitaria stromale essudato con un alto contenuto di fibrina.

Per tutte le forme di malattia ricorrente, le seguenti caratteristiche sono caratteristiche:

  • insorgenza prevalentemente nella prima infanzia,
  • corso cronico con esacerbazioni e remissioni,
  • stereotipizzazione delle convulsioni e della loro bontà,
  • invarianza dei parametri di laboratorio
  • sviluppo dell'amiloidosi con danno renale predominante,
  • dinamica del danno renale con cambio sequenziale di stadi (preclinico, proteinico, nefrosico, uremico),
  • fallimento del trattamento.

In termini di manifestazioni cliniche, l'amiloidosi sistemica senile è simile all'amiloidosi, ma si distingue per la minore gravità delle lesioni e la lenta progressione. Tuttavia, a differenza dell'amiloidosi familiare ereditaria, si basa sulla normale TTC. L'amiloidosi senile è rilevata in oltre il 30% delle persone di età superiore ai 60-70 anni, nel 40% delle persone di età superiore ai 70-80 anni e in circa l'80% delle persone di età superiore agli 80-90 anni. L'amiloidosi può essere generalizzata e locale. distinti:

  • sistemico senile (principalmente cardiovascolare),
  • locale senile (isolato) - atriale, cerebrale, aortica, isole pancreatiche, prostata, vescicole seminali,
  • amiloidosi poliorganica senile.

Depositi di amiloide nei vasi del cuore, isole del pancreas e del cervello (la cosiddetta triade di Schwarz) in molti casi predetermina la degradazione senile, anche se l'amiloidosi senile spesso non si manifesta clinicamente, e i depositi di amiloide in questi organi si trovano solo all'autopsia. La base dell'amiloidosi (primaria, idiopatica) è la discrasia delle plasmacellule, che è caratterizzata da una maggiore sintesi di catene leggere di immunoglobuline da parte di cellule di plasma o mieloma.

L'amiloidosi combina forme in cui la principale componente proteica della fibrilla amiloide è la proteina, e nel siero i precursori di quest'ultima sono catene leggere o i loro frammenti che provengono dalla parte variabile della molecola di immunoglobulina. Tutte le varianti di amiloidosi sono considerate nel quadro delle discrasie plasmacellulari, che sono vicine al processo neoplastico e, in particolare, con la possibilità di progressione del tumore di discrasia. Questi includono:

  • gammopatia monoclonale benigna,
  • mieloma multiplo
  • amiloidosi primaria,
  • Macroglobulinemia di Waldenstrom,
  • malattia della catena pesante
  • malattia da deposito polmonare
  • crioglobulinemia.

Oltre all'amiloidosi sistemica, esistono anche forme locali con danni agli organi limitati, l'amiloidoma.

L'amiloidosi primaria si verifica nel mieloma multiplo, nella macroglobulinemia di Waldenstrom, nelle malattie linfoproliferative; tuttavia, il meccanismo del suo sviluppo rimane inspiegato.

Secondo il decorso clinico, l'amiloidosi è più spesso generalizzata, con una lesione primaria di un certo organo. Spesso colpisce i reni e il cuore - separatamente o insieme. L'amiloidosi renale di solito si rivela essere proteinuria, spesso a causa della sindrome nefrotossica. Una proteinuria massiva con edema massivo e ipoalbuminemia può verificarsi con la normale creatinina sierica e l'azoto ureico, ma spesso si nota una disfunzione renale moderata.

L'amiloidosi si verifica raramente come insufficienza renale progressiva, così come nel caso di un aumento significativo dei livelli sierici di creatinina, non ha ipertensione arteriosa sistemica.

L'amiloide secondaria (reattiva, acquisita) è formata da proteine ​​del siero del latte, è la p-globulina, simile nelle proprietà alla proteina reattiva, che viene prodotta intensivamente nel fegato sotto l'influenza dell'interleuchina-1. L'insorgenza e la progressione dell'amiloidosi secondaria è associata a determinate malattie croniche e condizioni patologiche:

  • infiammatori cronici (non infettiva) malattie: artrite reumatoide, artrite reumatoide giovanile, spondilite anchilosante, artrite psoriasica, sindrome di Raynaud, sindrome di Behcet, malattia di Whipple, malattia di Crohn, colite ulcerosa, il lupus eritematoso sistemico e altre malattie autoimmuni;
  • infezioni croniche: tubercolosi, osteomielite, bronchiectasie;
  • neoplasia maligna: linfogranulomatosi, carcinoma renale;
  • amiloidosi congenita: malattia ricorrente, sindrome di Mackle-Wales.

Con l'amiloidosi appartiene anche amiloidosi nella malattia periodica (febbre mediterranea) - una malattia con una modalità recessiva caratterizzata da dolore addominale ricorrente, al torace, congiunta con lo sviluppo nel 40% dei pazienti con amiloidosi osservato nelle persone della regione del Mediterraneo, in Ucraina - fra Armeni ed ebrei, così come l'amiloidosi nella sindrome di Mackle-Wales (nefropatia familiare con orticaria e sordità).

Negli ultimi anni, tra le cause di amiloidosi secondaria è indicato il ruolo di artrite reumatoide, spondilite anchilosante, artrite psoriasica, malattie croniche intestinali (colite ulcerosa e morbo di Crohn), e tumori, in particolare ematologiche (linfomi, malattia di Hodgkin).

In Europa, l'amiloidosi si sviluppa nel 10% dei pazienti con artrite reumatoide e giovanile, che si classificano al primo posto tra le malattie che portano all'amiloidosi.

Nello sviluppo dell'amiloidosi, un ruolo significativo è svolto dall'inibizione sotto l'influenza del fattore eziologico dei sistemi di immunità a cellule T e fagocitiche, accompagnata da una violazione del controllo sull'attività dei linfociti B.

Il rafforzamento della formazione patologica dell'amiloide dipende dalla proteina patologicamente sintetizzata, fibrillare, resistente alla proteinolisi e dal danno ai fagociti, che elimina l'amiloide, carenza di enzimi lisosomiali responsabili della decomposizione della proteina nelle sostanze finali. La deposizione di amiloide negli organi e nei tessuti porta a danni strutturali e compromissione funzionale.

Attualmente, le seguenti teorie sulla patogenesi dell'amiloidosi si distinguono:

  • Proteina - l'amiloidosi è una conseguenza del metabolismo proteico alterato, ma non vi è alcuna spiegazione per altri disturbi caratteristici dell'amiloidosi, in particolare immunitaria;
  • immunologico - considera l'amiloide come un prodotto di reazione di un antigene-anticorpo; oggi è considerato insolvente;
  • la teoria della sintesi locale cellulare - l'amiloide è considerata un prodotto della secrezione di cellule di FER e amiloidosi - come "malattia mesenchimale"; una teoria ben argomentata, poiché la sintesi della proteina fibrillare amiloide da parte delle cellule di origine mesenchimale ha ottenuto prove convincenti; la teoria ci permette di capire dove e come si formano le proteine ​​e le glicoproteine ​​della materia amiloide;
  • mutazionale - può diventare universale nello spiegare la patogenesi di tutte le sue forme conosciute, assumendo una possibile varietà di fattori mutageni.

Attualmente, ci sono cinque gruppi principali di amiloidosi:

  • idiopatico (primario),
  • ereditario (genetico),
  • acquisito (secondario, reattivo),
  • senile,
  • locale.

I primi quattro gruppi di amiloidosi sono malattie sistemiche con una lesione primaria di un particolare organo.

Classificazione clinica dell'amiloidosi:

  • amiloidosi primaria:
    • senza una ragione apparente;
    • associato a mieloma multiplo;
  • amiloidosi secondaria:
    • con infezioni croniche;
    • con l'artrite reumatoide e altre malattie del tessuto connettivo;
    • in caso di malattie oncologiche;
  • amiloidosi familiare (ereditaria):
    • con malattia ricorrente;
    • Versione portoghese e altre forme di amiloidosi familiare;
  • amiloidosi senile
  • amiloidosi locale.

L'incidenza della malattia tra uomini e donne con amiloidosi primaria è quasi la stessa. L'età varia da 17 a 60 anni e la durata della malattia varia da diversi mesi a 20-25 anni. Le manifestazioni cliniche dell'amiloidosi sono diverse e dipendono dalla localizzazione dei depositi di amiloide, dal loro grado di prevalenza negli organi, dalla presenza di complicazioni associate.

Il quadro clinico diventa particolarmente esteso con danno renale - questa è una frequente localizzazione dell'amiloide. La graduale diffusione dei depositi di amiloide e il crescente coinvolgimento dei glomeruli delle navi e dello stroma nel processo portano allo sviluppo dei principali sintomi dell'amiloidosi renale:

  • sviluppo e crescita della proteinuria con un'evenienza tipica della sindrome renale,
  • diminuzione graduale del flusso sanguigno
  • diminuzione della filtrazione glomerulare,
  • la comparsa di azotemia, spesso ipertensione nefrogenica.

L'amiloidosi primaria può colpire il cuore, i polmoni, la pelle, la tiroide e l'intestino. Ci sono disturbi del linguaggio. Nelle vie aeree si trovano talvolta dei "tumori" amiloidi locali. Spesso colpisce organi parenchimali (fegato, milza, reni) e vasi sanguigni.

Allo stesso tempo, i pazienti con amiloidosi secondaria possono manifestare manifestazioni della malattia in cui si è sviluppata l'amiloidosi. Quindi il quadro clinico acquisisce un carattere peculiare, contro il quale i segni di nefropatia, soprattutto all'inizio, possono essere a malapena evidenti. L'amiloidosi secondaria spesso colpisce la milza, il fegato, i reni, le ghiandole surrenali e i linfonodi. L'amiloide può essere depositata in qualsiasi organo e in quasi tutte le navi.

L'amiloidosi ereditaria è caratterizzata da neuropatia periferica sensoriale e motoria; il sistema nervoso autonomo è spesso colpito. I depositi di amiloide si trovano anche nel sistema cardiovascolare e nei reni. Ci possono essere "sindrome carpale" e anomalie del corpo vitreo. I reni possono essere attratti a vari livelli in tutte le forme di amiloidosi generalizzata.

Quattro fasi dell'amiloidosi renale sono clinicamente distinte:

  • lo stadio latente è quasi asintomatico;
  • lo stadio proteinurico è caratterizzato dalla presenza di proteinuria costante, che è caratterizzata da significative fluttuazioni nel contenuto urinario di proteine ​​con microembruria, cylindruria e, raramente, leucocituria;
  • stadio nefroptico - la sua principale manifestazione clinica è la sindrome nefrosica, caratterizzata da una massiccia proteinuria, marcata ipo- e disproteinemia sotto forma di ipoalbuminemia significativa (fino al 20-30%) e ipergammatiobulinemia (fino al 25%), la presenza di edema comune pronunciato nella maggior parte dei pazienti, che scarsamente esposta a diuretici e ipotensione, che a volte è associata a danno all'amiloidosi surrenale;
  • Lo stadio azotemico corrisponde al quadro clinico dell'insufficienza renale cronica, che non è significativamente diverso da quello delle altre patologie renali primarie e secondarie.

Le manifestazioni cliniche dell'amiloidosi dei reni vanno dalla lieve proteinuria alla sindrome renale dispiegata: prolinuria massiva, ipoproteinemia, iperlipidemia, sindrome edematosa. L'edema può essere assente con infiltrazione di amiloide delle ghiandole surrenali e iponatriemia.

L'amiloidosi locale viene rilevata come formazioni nodulari sulla membrana mucosa del naso, della faringe, della trachea e dei bronchi, delle corde vocali, nella parete della vescica e degli ureteri, sulla lingua, sulla pelle. Noduli amiloidi singoli o multipli possono interessare un organo o un sistema di organi. Tali forme locali di amiloidosi sono in grado di determinare il quadro clinico della malattia (specialmente quando localizzato nei bronchi, nell'intestino).

Come trattare l'amiloidosi renale?

Il trattamento dell'amiloidosi dovrebbe essere mirato a ridurre la produzione, la consegna e l'accumulo di proteine ​​- i precursori dell'amiloide nel siero. Se i depositi di amiloide non sono comuni, non rappresentano una minaccia per la vita e causano poche manifestazioni cliniche (amiloidosi senile, pelle e alcuni tipi di forme tumorali localizzate), gli interventi terapeutici non sono necessari e vengono eseguiti a seconda della situazione specifica.

La terapia è obbligatoria nei casi in cui i depositi di amiloide si generalizzano e la progressione della malattia porta a gravi compromissioni delle funzioni dei reni, del cuore, dell'apparato digerente, del sistema nervoso periferico. Con una sufficiente funzione renale escriante di azoto, i pazienti con amiloidosi dovrebbero aderire a un regime delicato (limitazione dello sforzo fisico, riposo semi-letto) e dieta.

La somministrazione parenterale di sangue o massa di eritrociti in caso di anemia, correzione dell'equilibrio elettrolitico alterato, somministrazione attenta di farmaci diuretici e antipertensivi e l'uso di farmaci appropriati sono raccomandati durante il periodo di insufficienza renale.

Tuttavia, né una dieta razionale, né l'uso di moderni farmaci diuretici e antipertensivi di diversi meccanismi d'azione possono sospendere in modo significativo la progressione dell'amiloidosi con lo sviluppo dell'insufficienza renale.

L'uso della cosiddetta terapia epatica, che con una certa condizionalità può essere definita patogenetica, è promettente. Un'assunzione giornaliera di 80-120 g di preparati crudi di fegato o di fegato deve essere considerata ottimale (crema di 4-5 ml per via intramuscolare per un lungo periodo). Le principali vie del trattamento patogenetico:

  • eliminazione dei fattori che contribuiscono alla formazione dell'amiloide;
  • inibizione della sua produzione;
  • effetti sull'amiloide esistente, che porta al suo riassorbimento.

Importante è il trattamento attivo della malattia di base, in cui si sviluppa l'amiloidosi. Ciò si applica principalmente all'amiloidosi secondaria nelle infezioni croniche e nei processi purulenti. La domanda sull'effetto dei corticosteroidi sul decorso dell'amiloidosi non è completamente chiarita. Esistono prove per accelerare lo sviluppo dell'amiloidosi sotto l'azione di dosi convenzionali di AKTT, cortisone e prednisolone. Ciò fornisce motivi per considerare l'amiloidosi e la sindrome nefrosica causate da esso, piuttosto come controindicazioni alla terapia steroidea.

È consigliabile utilizzare melfalan, che inibisce la funzione di alcuni cloni di cellule, in particolare quelli che sintetizzano le catene leggere di immunoglobuline coinvolte nella formazione della fibra amiloide. Sotto l'influenza di melfalan (0,25 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno) la proteinuria scompare, sebbene questa preparazione non abbia effetti significativi sull'ulteriore corso dell'amiloidosi primaria.

Il trattamento specifico dell'amiloidosi comprende l'uso della colchicina. Il meccanismo d'azione di questo farmaco non è stato ancora del tutto chiarito, si suggerisce che inibisca la sintesi proteica da parte degli epatociti. Con la malattia periodica, la colchicina è in grado di prevenire i suoi attacchi. Con l'amiloidosi renale, riduce la proteinuria e, quando il trattamento viene avviato in modo tempestivo, può curare completamente la sindrome nefrosica. Il farmaco può causare nausea, vomito, diarrea, perdita di capelli, leucopenia, trombocitopenia, eruzioni cutanee.

Per la nefropatia amiloide si usa l'usololo (sodio dimercaptopropansulfonato). Il farmaco lega gruppi solfidrilici di proteine ​​- precursori dell'amiloide, prevenendo la formazione di fibrille amiloidi. L'unitiolo in trattamento complesso è in grado di rallentare e stabilizzare lo sviluppo dell'amiloidosi secondaria dei reni. Gli effetti collaterali del suo uso comprendono nausea, vertigini e tachicardia, quindi la dose deve essere aumentata gradualmente.

Per il trattamento dell'amiloidosi secondaria che si verifica sullo sfondo dell'artrite reumatoide, viene utilizzato anche il dimexide antinfiammatorio che è stato usato per lungo tempo come agente esterno.

Nel trattamento dell'amilodosi e del mieloma vengono utilizzati diversi regimi di polichemioterapia per ridurre la produzione di precursori amiloidi - catene leggere di immunoglobuline. La progressione dell'amiloidosi ha ritardato i farmaci immunostimolatori (timosina, levamisolo); i farmaci aumentano la funzione T-soppressore dei linfociti. I farmaci con un trofismo pronunciato per gli elementi delle cellule del tessuto includono preparazioni della serie di aminoquinoline (hingamin, resoquine, clorochina, delagil, plaquenil), che inibiscono la sintesi degli acidi nucleici, l'attività di alcuni enzimi, la formazione di mucopolisaccaridi acidi, la stabilizzazione delle membrane lisosomiali. Questi farmaci possono influenzare i processi che svolgono un ruolo importante, da un lato, nella sintesi della fibra amiloide, dall'altro, nella creazione della sostanza principale in cui queste fibrille si trovano.

Il trattamento sintomatico non dipende dal tipo di amiloidosi, ma dalla natura del danno dell'organo bersaglio. I moderni metodi di trapianto e extracorporali introducono essenzialmente cambiamenti nel trattamento dell'amiloidosi sistemica, in particolare in caso di nefropatia amiloide allo stadio di insufficienza renale.

Quali malattie possono essere associate

L'ipertensione arteriosa si sviluppa nel 20-25% dei pazienti, principalmente in presenza di amiloidosi prolungata. Tra le disfunzioni tubulari associate, si osservano acidosi canalica e diabete renale. Sullo sfondo dell'amiloidosi dei reni, può svilupparsi la trombosi delle vene renali.

L'insufficienza renale può svilupparsi ed essere fatale nello stadio proteinurico, nefrosico e anche latente. La causa più comune del suo rapido sviluppo è l'esacerbazione della malattia sottostante, l'aggiunta di un'infezione o una tale complicanza come la trombosi venosa renale.

Una caratteristica dell'amiloidosi renale è la conservazione della sindrome nefrosica e la grande dimensione dei reni durante lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica. Un leggero sedimento urinario è anche caratteristico. L'ematuria è rara.

Lo sviluppo di insufficienza renale, ipertensione arteriosa, l'aggiunta di complicanze o l'esacerbazione della malattia, in cui si è sviluppata l'amiloidosi, rendono le denunce di pazienti con amiloidosi molto diverse.

La sconfitta del sistema cardiovascolare, osservata in tutti i pazienti. I vasi di qualsiasi calibro possono essere coinvolti nel processo - sia arterioso che venoso. L'ipertensione arteriosa prolungata porta a danni al cuore sinistro con lo sviluppo di insufficienza cardiaca. L'insufficienza cardiaca è tipica dell'amiloidosi generalizzata primaria e l'insufficienza cardiaca spesso diventa la causa immediata della morte.

Il danno polmonare è diagnosticato in metà dei pazienti con amiloidosi. Si manifesta con mancanza di respiro, emottisi, attacchi cardiaci emorragici, polmonite ricorrente, insufficienza polmonare, sviluppo del quadro di alveolite fibrosa e blocco capillare alveolare. La combinazione di insufficienza polmonare e cardiaca complica il quadro della malattia e la valutazione della patologia polmonare, tuttavia, dispnea progressiva, polmonite ricorrente, insieme ad altri segni clinici suggeriscono l'amiloidosi polmonare.

La maggior parte dei pazienti presenta alterazioni del tratto digerente: dolore addominale, costipazione, diarrea alternata, flatulenza, vomito, nausea, atonia dell'intestino e dello stomaco, ecc. Il tratto digestivo è interessato dall'amiloidosi.

La macroglossia, che si presenta con una frequenza del 22%, è una caratteristica molto caratteristica; a volte è il problema principale per i pazienti. La sindrome da malassorbimento non deriva tanto dal danneggiamento dei villi, quanto piuttosto da una violazione dell'innervazione.

Molto spesso il fegato è coinvolto nel processo, che si manifesta con epatomegalia, aumentata attività sierica di fosfatasi alcalina e altri sintomi di colestasi (depositi amiloidi centrolobulari), raramente, in uno stadio sviluppato, sindrome da ipertensione portale, sanguinamento da vene varicose esofagee. Spesso troviamo splenomegalia, che è accompagnata da un ipotalenismo funzionale.

Spesso si osservano lesioni degli organi del sistema reticoloendoteliale. Un marcato aumento dei linfonodi di solito dà motivo di sospettare linfogranulomatosi, sarcoidosi, tubercolosi, tuttavia, la probabilità della genesi dell'amiloide e un aumento dei linfonodi dovrebbero essere presi in considerazione.

Il coinvolgimento del sistema nervoso periferico e autonomo (autonomo), raramente il sistema nervoso centrale è notato nell'amiloidosi sistemica di vario tipo. I sintomi neurologici caratteristici delle singole forme di amiloidosi ereditaria e primaria, con amiloidosi secondaria, possono comparire nella fase terminale (uremica) della malattia. Disturbi mentali sotto forma di demenza sono noti nelle forme locali di amiloidosi (morbo di Alzheimer).

Si ritiene che una possibile connessione nello sviluppo di amiloidosi, aterosclerosi e diabete mellito a causa di disturbi metabolici simili.

Trattamento dell'amiloidosi renale a casa

Il trattamento dell'amiloidosi richiede il controllo da parte del personale medico, pertanto i pazienti sono spesso ospedalizzati. Tuttavia, il trattamento avviene nei corsi e, pertanto, negli intervalli tra loro, il trattamento viene effettuato a casa.

Ad esempio, un paziente deve consumare almeno 1,5 g di proteine ​​animali per 1 kg di peso corporeo (90-120 g al giorno), fegato crudo (80-120 g al giorno per 6-12 mesi) e grassi - almeno 60 70 g al giorno; carboidrati: 450-500 g al giorno; verdure e frutta ricche di vitamina C (ribes, cavoli, agrumi, ecc.). Sale da cucina, se non c'è edema, limitare leggermente. Per edemi di grandi dimensioni, è controindicato, consigliato pane senza sale. Dopo la scomparsa dell'edema, è possibile aggiungere cibo da 1-2 a 4 g di sale al giorno.

La quantità di liquidi che bevete è limitata solo in caso di edema (dovrebbe corrispondere al volume di urina del giorno precedente). Con un aumento della pressione arteriosa, sono indicati i farmaci antipertensivi. La gravidanza è controindicata nelle donne con amiloidosi.

Quali farmaci per trattare l'amiloidosi renale?

  • Delagil - 0,25-0,5 g al giorno, della durata di un mese;
  • Dimexide - 1-5 mg per corso, assunto per via orale;
  • Colchicina - fino a 2 mg al giorno;
  • cortisone
  • Melfalan - 0,25 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno;
  • prednisolone
  • Unithiol - 5-10 ml una volta al giorno con cicli ripetuti della durata di 1 mese.

Trattamento dell'amiloidosi renale con metodi tradizionali

Negli intervalli tra l'assunzione di farmaci per il trattamento dell'amiloidosi, è consentita una terapia sintomatica o di supporto con il coinvolgimento di rimedi popolari, ma non sarebbe superfluo discutere con il proprio medico. Molto probabilmente consiglia qualcosa da quanto segue:

  • droghe epatiche - consumo giornaliero di fegato crudo, la quantità raccomandata è fino a 100 grammi al giorno;
  • frutti di cenere di montagna e mirtilli - combinare nel rapporto di 3: 2, versare 1 cucchiaio. mescolare con un bicchiere di acqua bollente, insistere per 10 minuti, filtrare e raffreddare; assumere 100 ml tre volte al giorno;
  • tè alle erbe - foglie di fragola, iperico, menta combinati in un rapporto di 5: 1: 1, versare 1 cucchiaio. l. raccogliere un bicchiere di acqua bollente, insistere 20 minuti, filtrare; assumere 100 ml tre volte al giorno;
  • decotto medicinale - combinare in uguali proporzioni camomilla, erba di San Giovanni, gemme di immortelle e betulla, 2 cucchiai. l. raccolta mettere in un thermos, versare ½ litro di acqua bollente, resistere fino a 4 ore, filtrare; prendere al momento di coricarsi 200 ml.

Trattamento dell'amiloidosi renale durante la gravidanza

La gravidanza è controindicata nelle donne con amiloidosi. Nel caso si verifichi, il medico considererà la necessità della sua interruzione con la prosecuzione successiva delle misure terapeutiche di orientamento generale.

Quali medici contattare se hai l'amiloidosi renale

Gli indicatori di laboratorio per l'amiloidosi primaria non sono specifici:

  • anemia ipocromica nella fase terminale della malattia,
  • leucocitosi neutrofila nell'infiammazione o infezione,
  • aumento della VES con i cambiamenti negli indicatori delle proteine, ecc.

La proteinuria varia dalla microalbuminemia alla massiva proteinuria che accompagna la sindrome nefrosica. L'ematuria è rara, leucocituria non è massiccia e non è associata a coinfezione (piccoli cambiamenti nei sedimenti urinari).

Con danni al fegato, l'ipercolesterolemia è evidente, in alcuni pazienti l'iperbilirubinemia, un aumento dell'attività della fosfatea alcalina.

L'esame coprologico rivela una pronunciata amilorrea e creatori.

Da studi strumentali sono usati:

  • ECG - mostra una diminuzione della tensione dei denti, del ritmo e dei disturbi della conduzione;
  • EchoCG - mostra cardiomiopatia restrittiva con segni di disfunzione diastolica;
  • Esame a raggi X: consente di notare le formazioni tumorali dello stomaco o dell'intestino, l'ipotensione dell'esofago, l'indebolimento della motilità gastrica, il rallentamento o l'accelerazione del passaggio della sospensione di bario attraverso l'intestino;
  • studi clinici funzionali con blu di metilene (apparentemente la rapida scomparsa dei coloranti se somministrati per via endovenosa dal siero del sangue a causa della loro fissazione da parte dell'amiloide e una significativa riduzione della loro escrezione da parte dei reni);
  • La biopsia con la pittura rossa con microscopia in luce polarizzata (l'aspetto di un bagliore verde) è il metodo più informativo.

Il raggiungimento degli ultimi anni è l'introduzione nella pratica clinica del metodo di scintigrafia con componente p serica marcata per valutare l'intera distribuzione dell'amiloide nel corpo. Nel valutare la gravità dell'amiloidosi sistemica, i metodi di visualizzazione giocano un ruolo importante, in particolare l'ecografia. Ti permettono di identificare l'epato-e splenomegalia, per identificare i cambiamenti pronunciati nella forma di siti iperecogeni nelle pareti dell'intestino o della ghiandola tiroidea.

Si deve tenere presente la probabilità di una combinazione di amiloidosi renale con altre malattie (glomerulonefrite, pielonefrite), nonché trombosi vascolare renale relativamente frequente, dovuta alla deposizione di masse amiloidi e ipercoagulazione. Per la diagnosi differenziale dovrebbe utilizzare il complesso di tutti i moderni metodi di ricerca, compreso lo studio morfologico del tessuto ottenuto mediante una biopsia del rene.

Sintomi e trattamento dell'amiloidosi renale

Lascia un commento 1,076

Tra le malattie del sistema urinario, l'amiloidosi renale occupa un posto speciale. Il fenomeno è caratterizzato dalla deposizione nel parenchima dei reni di una proteina insolubile, amiloide, le cui grandi aggregazioni interrompono il funzionamento dell'organo. Nelle fasi iniziali dello sviluppo, i sintomi non sono espressi e spesso la patologia si trova dopo la formazione di insufficienza renale.

Informazioni generali

Come risultato di disturbi metabolici nel corpo, inizia la formazione e l'accumulo eccessivo di tessuti di organo amiloide. La presenza di questa sostanza è di per sé una patologia, poiché è assente in un organismo sano. Una volta nel tessuto, l'amiloide cresce rapidamente e riempie molto spazio, a causa del quale le sostanze necessarie ai tessuti vengono espulse, si verifica la distrofia dell'organo. Pertanto, questo fenomeno è chiamato distrofia amiloide. L'efficienza dei reni diminuisce e poi si ferma, il che porta alla loro perdita. La patologia è considerata rara e prende il 2% del numero totale di malattie renali. Ci sono due casi su 100 mila persone.

L'amiloidosi provoca il verificarsi di gravi complicanze ed è una malattia pericolosa per la salute umana e la vita in generale. Il livello di amiloide nel sangue aumenta a volte in presenza di patologie associate: tubercolosi, sifilide. Anche l'infiammazione di qualsiasi tessuto contribuisce alla sua formazione. Allo stesso tempo è in grado di influire sul fegato e sui vasi sanguigni. Gli scienziati sono riusciti a studiare la struttura di questa sostanza, ma i fattori di occorrenza non sono stati ancora pienamente stabiliti.

Classificazione delle forme

L'amiloidosi ha diverse forme che differiscono nei fattori dello sviluppo della patologia:

  • Distrofia amiloide primaria. Non dipende da patologie correlate. Forma rara
  • Distrofia amiloide secondaria. Si verifica come conseguenza di altre patologie. La forma più comune.
  • Amiloidosi, innescata dalla clearance del sangue extrarenale.
  • Distrofia amiloide congenita. Passato dai genitori ai bambini.
  • Amiloidosi senile Si verifica in persone di età superiore a 80 anni.

Le caratteristiche della struttura dell'amiloide dividono la patologia in diversi tipi:

  • Amiloidosi AL primaria. La sintesi proteica provoca anomalie genetiche.
  • Amiloidosi AA secondaria. Si riferisce alla forma che si è formata sullo sfondo dei processi infiammatori, poiché queste sono le condizioni ottimali per la formazione di AA-amiloide. Se non trattata, la proteina si accumula in grandi quantità, si deposita nel parenchima renale e provoca la distrofia organica.
  • ATTR-amiloidosi familiare ereditaria. Un tipo raro a cui sono attribuite forma senile e polineuropatia è una patologia del sistema nervoso che viene trasmessa a livello genico.

Cause dell'amiloidosi renale

Esiste un'alta probabilità di sviluppare amiloidosi negli uomini sopra i 50 anni, nelle persone affette da tubercolosi, nei processi infiammatori delle articolazioni, nonché nel caso dell'uso sistematico dell'emodialisi (pulizia extrarenale del sangue) o durante un tumore del midollo osseo.

Le ragioni per la formazione di questa rara patologia sono ancora allo studio, ma sono noti diversi fattori che influenzano l'insorgenza dell'amiloidosi. È stato stabilito che il processo infiammatorio cronico causato dall'infezione è un catalizzatore per questa malattia. Questi includono tubercolosi, osteomielite e altre infiammazioni articolari, sifilide, malaria, mieloma (un tumore del midollo osseo) e neoplasie maligne nel tessuto linfoide.

L'insorgenza di amiloidosi è spiegata dalla patologia del metabolismo proteico a livello cellulare, che è accompagnata da una violazione della quantità e della qualità delle proteine ​​nel plasma (parte liquida) del sangue. Durante gli esperimenti clinici, è stato trovato che l'amiloidosi ha una natura autoimmune, cioè il sistema immunitario "fa un errore" sullo sfondo di un'infiammazione prolungata e la sintesi proteica è distorta. Di conseguenza, la proteina acquisisce i segni di un antigene (una sostanza con segni di informazioni estranee) e gli anticorpi iniziano a essere prodotti per combatterlo. L'associazione di antigeni e anticorpi forma una sostanza amiloide nei tessuti.

patogenesi

Per spiegare il meccanismo dell'insorgenza e lo sviluppo della malattia, ci sono un certo numero di teorie scientifiche:

  1. Teoria della distrofia del metabolismo proteico (disproteinosi). L'amiloidosi dei reni si sviluppa a causa della sconfitta dei rapporti delle frazioni proteiche nel sangue. Questa violazione è accompagnata dall'accumulo nei tessuti delle proteine ​​patologiche che formano sedimento amiloide.
  2. In accordo con la teoria della genesi cellulare locale, l'amiloidosi si verifica quando il sistema reticoloendoteliale (cellule sparse in tutto il corpo che sono coinvolte nel metabolismo) non affronta la funzione di sintesi proteica.
  3. La teoria dell'immunità. Sullo sfondo della malattia principale, si accumulano tossine e prodotti di decomposizione, che il sistema immunitario assume per auto-antigeni (corpi estranei). Autoantigen è inoltre percepito come autoanticorpo - una sostanza in grado di interagire con autoantigeni. Come risultato dell'interazione di queste sostanze, l'amiloide si verifica e si deposita dove si sono riuniti la maggior parte degli anticorpi.
  4. C'è una teoria che suggerisce l'insorgenza di una proteina patogena come risultato di una mutazione. Si ritiene che l'amiloidoblasto - un clone della cellula reticolo-endoteliale (capace di catturare e assimilare particelle estranee) sia la causa dell'amiloide nel corpo.

Alcuni ormoni pituitari contribuiscono alla formazione dell'amiloide.

Sintomi principali

La deposizione nel parenchima dei reni dell'amiloide è complicata da danni all'organo, insufficienza funzionale. I sintomi dell'amiloidosi dei reni, indipendentemente dalla forma, sono combinati con i sintomi standard della malattia renale (dolore, minzione ridotta, intossicazione, ecc.). Spesso non ci sono manifestazioni di patologia fino all'inizio della fase acuta dell'insufficienza renale.

L'amiloidosi renale primaria si verifica nelle persone di età inferiore a 40 anni, progredisce rapidamente e spesso termina con la morte. Il tipo secondario è diagnosticato in persone di età compresa tra circa 60 anni ed è accompagnato da sintomi delle malattie che hanno causato l'amiloidosi. Ci sono fasi di amiloidosi dei reni, che descrivono i sintomi della malattia in accordo con il livello del suo sviluppo.

Fase preclinica (latente)

L'accumulo di amiloide non è critico, i disturbi funzionali dei reni non sono osservati. I sintomi della patologia coincidono con i sintomi delle patologie che hanno portato all'accumulo di proteine ​​insolubili. Questi includono disordini funzionali dei polmoni nella tubercolosi, danni alle ossa in osteomielite o artrite, ecc. Non è possibile diagnosticare anomalie usando un esame dell'hardware (risonanza magnetica, raggi X). La durata della fase non supera i 5 anni.

Segni di stadio protinurico (albuminurico)

L'accumulo di amiloide nel parenchima dei reni raggiunge il livello al quale aumenta la sua permeabilità e le proteine ​​dal sangue entrano nelle urine. Questo viene rilevato con l'aiuto di un'analisi di laboratorio di urina su esami medici programmati. Le proteine ​​nelle urine aumentano gradualmente, perché il processo di danno renale non può essere invertito, la condizione gradualmente peggiora. Il periodo di sviluppo della scena è di circa 10-15 anni.

Il quadro clinico della fase nefrotica (edematosa)

C'è un sintomo pronunciato. Nel sangue, il livello proteico si abbassa a causa della sua eliminazione attiva con l'urina. C'è una forte perdita di peso, il paziente si lamenta di affaticamento, nausea, sete. L'appetito sta peggiorando. Abbassare la pressione sanguigna con un brusco cambiamento nella posizione del corpo da orizzontale a verticale provoca sincope. L'amiloide accumulata nei tessuti intestinali colpisce le terminazioni nervose, causando la diarrea. Il gonfiore appare e progredisce. Immediatamente, le gambe e il viso si gonfiano, e quindi si manifesta mancanza di respiro, poiché il liquido viene raccolto nei polmoni. Ci sono anche accumuli di liquido nella pleura, nel pericardio (pericardio). Violazione della minzione fino alla completa assenza. L'accumulo di amiloide aumenta il fegato, la milza, i linfonodi.

Sintomi di stadio uremico (azotermico, terminale) di amiloidosi

La fase finale. L'amiloide renale non consente agli organi di funzionare, sono modificati. L'insufficienza renale è rilevata. Gonfiore severo osservato, intossicazione, febbre, mancanza di minzione. INFERNO abbassato, il polso è debole. Si raccomanda l'emodialisi (purificazione del sangue dell'hardware). Sfortunatamente, non rilascia completamente il corpo dall'amiloide. La probabilità di morte è elevata, perché anche un certo numero di organi vitali ne è colpito.

Metodi diagnostici

La diagnosi di amiloidosi renale comporta una serie di test:

  • La conta ematica completa rivela un aumento della VES nelle prime fasi della malattia. Ridurre il numero di globuli rossi indica una carenza. Se il livello delle piastrine è elevato, la patologia ha toccato la milza.
  • Analisi biochimica del sangue Per lo stadio nefrosico è caratterizzato da una diminuzione del livello di proteine ​​e la crescita del colesterolo. Attraverso l'elettroforesi, la proteina patogena viene secreta. Per diagnosi permanente con un microtrapianto tratto dall'intestino crasso o dalla mucosa orale.
  • Analisi delle urine Già allo stadio proteinurico, viene rilevato un aumento del livello di proteine. L'immunoelettroforesi consente di isolare la proteina Bans-Jones, la cui presenza indica l'amiloidosi AL.
  • Biopsia. Recinzione consigliata per l'analisi dei tessuti dell'intestino, del fegato, dei reni. Il midollo osseo viene esaminato per sospetta AL-amiloidosi.
  • Macropreparations. È effettuato all'apertura. Rene ceroso o grasso, densità aumentata. Incisione rosa-grigia. Confine sfocato tra la corteccia del rene e il midollo.

Cosa si può vedere sugli ultrasuoni?

L'esame ecografico dimostra lo stato di tutti gli organi interni, ne fissa le dimensioni e la struttura, le violazioni del loro funzionamento. Questa informazione è necessaria per determinare il grado di patologia. Gli ultrasuoni rivelano:

  • La dimensione e la densità dei reni (stadio azotemico porta ad una riduzione del corpo).
  • La comparsa di neoplasie nei reni. Le cisti possono provocare amiloidosi.
  • La dimensione e la struttura del fegato e della milza, i disturbi circolatori in questi organi.
  • Atrofia miocardica parziale.
  • Sedimento amiloide sui muri delle grandi arterie (aorta).
  • Fluido libero in diverse parti del corpo (nella pleura, nel pericardio).

A volte le malattie cardiache vengono diagnosticate prima. Il sedimento amiloide nel miocardio (muscolo cardiaco) causa insufficienza cardiaca. Il muscolo cardiaco è significativamente aumentato, le valvole sono disturbate. Il funzionamento del corpo è disturbato, c'è ristagno di sangue. C'è un numero di malattie cardiache che possono portare alla morte, la pressione del sangue è costantemente bassa.

Trattamento di amiloidosi

Il trattamento dell'amiloidosi renale comporta la correzione nutrizionale, una dieta è prescritta. Entro 1,5-2 anni è necessario ogni giorno mangiare 80-120 mg di fegato crudo. Prodotti contenenti proteine ​​e sale, dalla dieta per eliminare o ridurre al minimo il loro uso, soprattutto se diagnosticata carenza. La maggior parte della dieta dovrebbe essere costituita da carboidrati. Allo stesso tempo, è importante che il corpo ottenga vitamine, in particolare vitamina C e sali di potassio.

Per ripristinare il metabolismo, la correzione degli organi interni, migliorare l'immunità nel trattamento dell'amiloidosi prescrivono l'uso di droghe come "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Sovrastin, difenidramina, pipolfen sono raccomandati per alleviare i sintomi di allergia. I sintomi della malattia vengono eliminati con l'aiuto di farmaci diuretici, riduzione della pressione del farmaco, trasfusioni di plasma, ecc. Nell'ultima fase, è necessario effettuare sistematicamente un apparato di purificazione del sangue, è necessario un trapianto di rene. Il trattamento della malattia è possibile solo sotto la supervisione di un medico e nelle fasi successive dell'ospedale.

Prognosi e prevenzione

L'amiloidosi è una patologia progressivamente progressiva. L'aspettativa di vita con una diagnosi del genere dipende dallo stato di tutti gli organi interni che potrebbero contemporaneamente soffrire (cuore, fegato). Con l'amiloidosi AL, i pazienti non vivono più di 13 mesi. Nonostante il fatto che questo tipo di patologia sia caratterizzato dalla presenza di insufficienza renale, l'insufficienza cardiaca e l'infezione del sangue portano alla morte.

L'AA-amiloidosi ha proiezioni più favorevoli. Il fattore determinante è la malattia di base che ha provocato questa patologia. Con la terapia di successo, l'amiloidosi regredisce prima (lo sviluppo rallenta). L'aspettativa di vita in questo caso varia da 3-5 anni. Per prevenire lo sviluppo di patologie dovrebbero essere prontamente trattati i processi infiammatori nel corpo, periodicamente sottoposti ad un esame ecografico per monitorare lo stato degli organi interni. La diagnosi precoce dell'amiloidosi contribuisce a una terapia efficace.